Pulmonalisschlinge oder ,,Ring-Sling" Komplex?

Abstract

PS is a rare congenital vascular anomaly in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and courses between trachea and esophagus to the hilus of the left lung causing compression of the right mainstem bronchus and trachea. In about half of all cases this vessel anomaly is associated with tracheo-bronchial and/or cardiovascular malformations. We present 6 patients with PS concentrating on the accompanying malformations of the tracheobronchial tree. All patients had the typical symptoms of wheezing and stridor already in early infancy. 3 patients showed concomitant tracheobronchial anomalies. 2 patients had additional cardiovascular deformities. In 3 of the patients the positive clinical course allowed conservative therapy. In the case of 2 further patients the respiratory problems demanded surgery, one of this patients died. A further patient died after palliative surgery of cardiac anomaly.

Zusammenfassung

Die Pulmonalisschlinge (PS) ist eine seltene Gefäßanomalie, bei der die linke Pulmonalarterie nicht aus dem Pulmonalarterienhauptstamm, sondern aus der rechten Pulmonalarterie entspringt und zwischen Trachea und Ösophagus zum linken Lungenhilus zieht. Die Folge ist meist eine Kompression des rechten Hauptbronchus und der Trachea. Diese Gefäßanomalie ist in ca. der Hälfte der Fälle mit tracheobronchialen und/oder kardiovaskulären Fehlbildungen assoziiert. Die Kinder präsentieren sich mit respiratorischen Symptomen. Die Prognose hängt wesentlich von den tracheobronchialen Begleitfehlbildungen ab. Wir stellen 6 Patienten mit Pulmonalisschlinge vor, wobei unser Schwerpunkt der Betrachtungsweise auf dem Fehlen oder Vorhandensein von tracheobronchialen Begleitfehlbildungen liegt. Alle Patienten wurden bereits im frühen Säuglingsalter symptomatisch. 3 Patienten zeigten assoziierte Fehlbildungen des Tracheobronchialbaumes, 2 Patienten hatten zusätzliche cardiovaskuläre Fehlbildungen. Der günstige klinische Verlauf erlaubte bei 3 Patienten ein konservatives Vorgehen. Bei 2 weiteren Patienten zwang die respiratorische Problematik zur Operation, davon ist ein Patient verstorben. Eine weitere Patientin verstarb postoperativ nach einer Palliativoperation des assoziierten Vitiums.

Key words

Pulmonary sling - tracheobronchial stenosis - stridor

Schlüsselwörter

Pulmonalisschlinge - Tracheobronchialstenose - Stridor