Melanotic neuroectodermal tumor of infancy

Abstract

A 6-month-old female presented with a swelling of the left superior maxillary bone. A radiograph revealed a radiolucent lesion in the left anterior maxilla, and CT, showed a solid mass.
At surgery, the lesion was a cystic dental tumor of ectopic location which was treated by excision. The pathological diagnosis was melanotic neurorectodermal tumor. This is an uncommon benign tumor of the neural crest origin that occurs mainly in the maxilla (70% of cases) but can occur in other areas such as the skull and the mandible.
CT reveals a hyperdense mass and MR shows a hypointense mass on T1-weighted images and an iso-intense mass on T2-weighted images.
The evolution is usually benign after surgical removal.

Zusammenfassung

Bei einem 6 Monate alten weiblichen Säugling wurde eine linksseitige Geschwulst am Oberkiefer festgestellt. Eine Radiographie zeigte eine durchsichtige Läsion des vorderen Teils des linken Oberkiefers. Die CT wies auf eine solide Masse.
Die vorgenommene chirurgische Untersuchung ergab eine ektopische Zahnzyste, die chirurgisch entfernt wurde. Der pathologische Befund lautet wie folgt: Melanotonischer neuroektodermaler Tumor.
Diese Art Tumor ist ein im Neuralkamm entstandener gutartiger Tumor, der meistens im Oberkiefer (70% der Fälle) angetroffen werden kann. Er kann aber auch in anderen Gebieten wie z.B. im Schädel oder im Unterkieferbereich auftreten.
Die CT erlaubt die Feststellung einer sehr dichten Masse. Die MR weist eine hypointensive Masse auf den T₁-gewichteten Bildern und eine iso-intensive Masse auf den T₂-gewichteten Bildern auf.
Der Verlauf nach chirurgischer Entfernung ist meistens gutartig.

Key words

Melanotic neuro-ectodermal tumor - CT of facial bones - Radio-lucent osseous lesions

Schlüsselwörter

Melanotonischer ektodermaler Tumor - CT der Gesichtsknochen - Röntgendurchsichtige Knochenläsion