Deskriptive Epidemiologie der Ewing-Tumoren - Analysen der deutschen Patienten von (EI) CESS 1980-1997*

Abstract

Background: Due to low absolute morbidity rates a reliable descriptive epidemiology of the Ewing family of tumors (EFT) has been mainly provided by large population-based cancer registry reports. To date, only few reports on this topic have been published.

Patients: The present report is based on data of 945 German patients who were enrolled into the (EI)CESS therapy studies between 1980 and 1997. It is assumed that under the age of 15 years an almost complete registration of all German patients with Ewing's sarcoma has been achieved. Diagnoses in all patients were ascertained by biopsies.

Methods: In this analysis we looked at the associations between year of first diagnosis, age at first diagnosis, gender, the histological subtypes and the primary skeletal localisation of the tumours.

Results: The majority of patients with EFT was male (60%). More than half of the patients developed the disease between age 10 and 19 (57%) while about 20% were younger and almost a quarter was diagnosed after age 20 years. The percentage of patients older than 15 years was higher in men (55%) than in women (45%). The age-standardized annual incidence before age 15 years was estimated as 3 per million, and the cumulative incidence up to that age as about 46 per million. Long bones of the lower extremities (32%, femur alone 16%) and the pelvis were the most common sites of primary localisation. While 70 to 80% of all tumours in the long bones of the extremities were composed of Ewing's sarcomas , about one third in the central skeleton and over 20% in the pelvic bones were Primitive neuroectodermal tumours (PNET). A typical Ewing's sarcoma accounted for about 10% of tumours in all sites.

Conclusions: The large (EI) CESS database enables the meaningful and reliable description of epidemic-logical characteristics of the rare occurrence of the Ewing family of tumours. Further analyses of this database seem to hold great promise.

Zusammenfassung

Hintergrund: Da die absoluten Erkrankungsraten für die Ewing-Familie von Tumoren (EFT) niedrig sind, erfolgte eine zuverlässige Beschreibung wichtiger epidemiologischer Charakteristika bisher weitgehend durch große bevölkerungsbezogene Krebsregister. Die Zahl dieser Berichte in der Literatur ist gering.

Patienten: Die vorliegende Untersuchung beruht auf den Daten von 945 deutschen Patienten, die zwischen 1980 und 1997 in die (EI) CESS-Therapiestudien einbezogen wurden. In der Patientengruppe unter 15 Jahren kann von einer annähernd vollständigen Erfassung aller im Bundesgebiet aufgetretenen Erkrankungsfälle ausgegangen werden. Bei allen Patienten war die Diagnose durch eine Biopsie gesichert.

Methode: Die in dieser Arbeit berücksichtigten Faktoren umfassen das Diagnosejahr, das Lebensalter zum Zeitpunkt der Erstdiagnose, das Geschlecht, die histopathologische Klassifikation sowie die primäre Lokalisation des Tumors im Skelettsystem.

Ergebnisse: Die Patienten mit EFT waren mehrheitlich männlich (60%). Mehr als die Hälfte aller Patienten (57,1%) erkrankte im Alter zwischen 10 und 19 Jahren, während 20% in jüngerem Alter und knapp ein Viertel erst nach dem 20. Lebensjahr einen Ewing-Tumor entwickelten. Der Anteil von Patienten über 15 Jahren war bei männlichen Patienten (55%) signifikant größer als bei weiblichen (45%). Für Patienten im Kindesalter (<15. Lebensjahr) wurde die altersstandardisierte jährliche Inzidenzrate auf 3 pro Million geschätzt, entsprechend einer kumulativen Inzidenz von etwa 46 pro Million. Die langen Knochen der unteren Extremität (32%; Femur allein 16%) und das Becken (26%) waren die häufigsten primären Manifestationsorte. Während das typische Ewing-Sarkom in den Röhrenknochen der Extremitäten zwischen 70 und 80% der Tumoren ausmachte, gingen über ein Drittel der Befunde im Stammskelett und mehr als 20% im Becken auf Primitive Neuro-Ektodermale Tumore (PNET) zurück. Der Anteil atypischer EWS betrug in allen Lokalisationen etwa 10%.

Schlußfolgerungen: Die große Datenbasis der (EI) CESS Studien gestattet es, für die relativ seltenen Tumoren der Ewing-Gruppe zu sinnvollen und zuverlässigen Beschreibungen der epidemiologischen Grundgrößen zu gelangen. Weitere Analysen dieser Datenbasis scheinen erfolgversprechend.

Key words

Ewing's sarcoma - epidemiology - EICESS - incidence - primary sites - histological subtypes

Schlüsselwörter

Ewing-Sarkom - Epidemiologie - EICESS - Inzidenzraten - Lokalisation - histologische Varianten