I. Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica

Abstract

An exemplary case of the entity "Spondarthritis hyperostotica pustulo- psoriatica" from our multicentric study is described. The typical trias of palmo-plantar pustulosis, stemocostocalvicular hyperostosis and spondylopathia is decisively influenced concerning dermatological findings, histopathology (sternoclavicular inflammatory arthritis) and radiological findings (psoriatic spondylitis) by a kind of psoriatic multisystemic disease. In the described case an incomplete SCCH lead to the complication of compression of the subclavian vein. The perivertebral vertical ligamental system showed layer-related ossifications as a hyperostotic desmophytosis. Sclerotic arthritis of the sacro-iliac joints formed the last occurred symptom of trunkal involvement. Manifestation at one extremity was documented as a particularity. We describe a "syndrome of the lower leg" as a rare symptom of "Spond.hyp.pp", we call ,,fibro-osteopathia cruris". We have to discuss this fibular hyperostosis with periosteal proliferations and ossification of the interosseous membrane between the pole of an extreme form of psoriatic enthesopathy and the other pole of chronic sclerosing osteomyelitis. We find typical mechanisms from the field of the poly-nosologic SAPHO-syndrome, whereby the elements "pustulosis" and "infection" are essential catchwords for further investigation concerning etiology of the entities, which form "SAPHO-syndrome" and "acquired hyperostosis syndrome".

Zusammenfassung

Anschließend an die Definition der Krankheitsentität Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (Schilling) wird eine exemplarische Kasuistik aus unserer multizentrischen Studie vorgestellt. Die typische Trias aus Pustulosis palmo-plantaris, sternokostoklavikulärer Hyperostose und Spondylopathie ist dermatologisch (Ppp), histopathologisch (Sternoklavikulararthritis) und radiologisch (Spondylitis psoriatica) im Sinne der psoriatischen Multisystem-Krankheit geprägt. Die inkomplett gebliebene SCCH ist durch die Stenose der V. subclavia kompliziert, das perivertebrale Längsbandgewebe bietet die mehrschichtig differenzierbare Ossifikation als hyperostotische Desmophytose, und die sklerotische Sakroiliitis stellt das zuletzt manifestierte Stammskelettsymptom dar. Die Manifestation an einer Extremität schließlich wird als Besonderheit dokumentiert. Im vorliegenden Krankheitsfall wird nämlich ein seltenes, der Spond.hyp.pp zugehöriges Unterschenkel-Syndrom vorgestellt, charakterisiert als ,,ossifizierende Fibro-Osteopathia cruris". Die doppeldeutige Pathogenese dieser fibularen Hyperostose mit periostaler Proliferation und interossärer membranöser und faszialer Ossifikation wird zwischen extremer Enthesiopathia psoriatica mit Tendoostose und Tendodesmose einerseits und chronisch sklerosierender Osteomyelitis mit Periostose andererseits diskutiert. Es sind dies typische Mechanismen innerhalb des poly-nosologischen SAPHO-Syndroms, wobei die Elemente Pustulose und Infekt wesentliche Stichworte zur weiteren Erforschung der Ätiologie der das SAPHO-Syndrom konstituierenden Entitäten darstellen.