Mehrsegmentale Fusion der Skoliose bei Duchenne-Muskeldystrophie

Zusammenfassung

Wirbelsäulenoperationen in fortgeschrittenen Stadien der Duchenne-Muskeldystrophie sind aufgrund der dann ausgeprägten Krümmung, restriktiven Ventilationsstörungen und Kardiomyopathie a priori mit einem ungleich höheren Risiko verbunden. Progrediente Skoliosen bei 20 Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie im Rollstuhistadium wurden im Alter zwischen 10,5 und 18,3 Jahren (Durchschnittsalter 14,6 Jahre) mit dem CD-Instrumentarium operativ behandelt. Der mittlere Ausgangswinkel betrug 70,6°, postoperativ lag ein mittlerer Krümmungswinkel von 31,2° vor (Korrektur 39,4° bzw. 55,8%). Die präoperative pathologische Lordosierung der Lendenwirbelsäule (mittlerer Winkel 4,1°) konnte postoperativ auf einen mittleren Wert von 17,8° korrigiert werden. Der intraoperative Blutverlust lag mit einem Mittelwert von 2300 ml weit über demjenigen bei idiopathischen Skoliosen. Eine neurologische Komplikation (persistierende Blasenlähmung) wurde beobachtet. Als Behandlungsmethode der Wahl gilt daher heute für diese Skoliosen die möglichst frühzeitig (Beginn der Rollstuhlphase), ab einer nachgewiesenen progredienten Krümmung von 20° durchgeführte Wirbelsäulenstabilisierung mittels multisegmentaler Instrumentation und orthesenfreier Frühmobilisation. Ziel dieses prophylaxeorienlierten Behandlungskonzeptes ist eine Verbesserung der Lebensqualität und langfristig auch der Lebenserwartung durch Optimierung der Sitzposition, funktionellen Gewinn der Arme sowie günstige Beeinflussung der restriktiven Ventilalionsslörung unter ggf. später zusätzlichem Einsatz einer apparativ-assistierten Beatmung.

Abstract

Operations in scoliosis in patients suffering from an advanced stage of Duchenne muscular dystrophy are associated with a higher risk due to the extent of the curves, the respiratory insuffiency and frequent cardiomyopathia. Progressive scolioses in 20 wheelchairpatients with an age between 10.5 - 18.3 years (mean 14.6 years) were treated by CDI. The mean preoperative angle in this group was 70.6°. the postoperative angle 31.2° (mean correction 39.4° or 55.8%). The preoperative lordosis of the lumbar spine (mean angle 4.1°) was corrected to 17.8° postoperativly. The average intraoperative blood loss (2300 ccm) was evident more compared with idiopathic scoliosis. One neurologic complication (postoperative disturbance of bladder Function) was observed. Nowadays early surgical correction and stabilization (Cobb angle > 20°) has to be recommended as the treatment of choice for scolioses in Duchenne muscular dystrophy using multisegmental instrumentation methods to enable rapid mobilisation and a postoperative care without brace or cast. This conception allows a prophylactic operation including the following targets: Prolongation of life expectancy, improvement of sitting position and prevention of rapid deterioration of lung function including assisted mechanical Ventilation in late stages.