Ätiologie und Pathogenese der Epiphysennekrose im Kindesalter am Beispiel der Hüfte

Zusammenfassung

Die Ätiologie der juvenilen Hüftkopfnekrose ist in vielen Fällen nicht eindeutig geklärt. Im wesentlichen handelt es sich jedoch um eine arterielle Minderdurchblutung, aber auch venöse Stauungserscheinungen müssen in Erwägung gezogen werden. Häufig ist die Epiphysennekrose Folge bekannter Grunderkrankungen. Zu diesen zählen beispielsweise spezifische und unspezifische Koxitiden.die rheumatische Koxitis aber auch hormonelle Dysfunktionen. Stoffwechselstörungen wie Mukopolysaccharidosen. Bluterkrankungen (z.B. Hämophilie. Sichelzellanämie) und Leukosen ebenso wie Tumoren und Nekrosen nach Kortisonund Zytostatikabehandlung.

Nachfolgende vier Faktoren können unmittelbar oder mittelbar eine arterielle Gefäßschädigung und damit eine Nekrose hervorrufen. 1. primär exogene- und 2. primär endogene Faktoren, 3. genetische- und 4. Skelettreifungsfaktoren. Diese ätiologischen Faktoren werden näher beschrieben und diskutiert.

Die Verformung der Epiphyse vollzieht sich in einem streng gesetzmäßigen Ablauf in 5 Phasen, die aufgezeigt werden. Hervorzuheben ist. daß während einerseits nekrotische Knochensubstanz nach und nach resorbiert wird, sich bereits neue Knochenmatrix auf toten Trabekeln ablagert, um anschließend Faserknochen zu bilden. Es findet also eine schleichende Substitution statt. Daraus ergeben sich für die Klinik zwei wichtige Feststellungen: 1. Der Crash der Epiphyse er folgt nicht unter der Last des Körpergewichts. Es findet eine aktive Resorption statt. Somit kann eine entlastende Therapie nicht zum wesentlichen Therapiekonzept des M. Perthes gehören. 2. Nach unseren Untersu chungen scheint die operative Containment-Therapie die geeignetste Behandlung, wenn diese rechtzeitig in der golden period of remodelling. in Abhängigkeit vom Alter des Patienten, dem Ausmaß der Nekrose und dem Grad der Subluxation durchgeführt wird. Wir führen unter strengen Kriterien eine intertrochanläre dreidimensionale Umstellungsosteotomie in Form einer Extensions-Derotations-Varisierungsosteotomie aus.

Abstract

In many cases the eliology of juvenile necrosis of the femoral head has not been unequivocally explained. Essentially, however. it is due to reduced arterial blood flow, although venous congestion also has lo be considered. Epiphyseal necrosis is frequently a result of known underlying diseases. These include. for example. both specific and nonspecific forms of coxitis and rheumatic coxitis, hormonal dysfunctions. metabolic disorders such as mucopolysaccharidosis. blood diseases (e.g. hemophilia. sickle cell anemia). leukosis, and tumors and necrosis following Cortisone and cytostatic therapy.

The following four factors may directly or indirectly cause arterial vascular damage and thus necrosis: 1) primarily exogenous and 2) primarily endogenous factors, 3) genetic, and 4) skeletal maturation factors. These etiological factors are described in detail and discussed.

Epiphyseal deformation oecurs in a strict sequence of five phases. which are described. It should be emphasi- zed that while necrotic bone tissue is being gradually resorbed, deposits of new bone matrix are already accu- mulating on dead trabecula and will subsequently form new bone fibre. In other word, a gradual Substitution takes place. Two important clinical facts derive from this. First, epiphyseal crash is not due to the load of the body's weight. Since active resorption takes place. there is no justification for weight-relieving therapy in the basic therapeulic coneept for Perthes' disease. Second. in light of our studies. surgical Containment therapy appears to be the most suitable form of trealment if performed at the righl lime. i.e. in the golden period of remodelling, depending on the patient's age. the extent of necrosis and the degree of dislocation. Where stringent criteria are fulfilled we perform a three-dimensional intertrochanteric osteotomy. i.e. an extension-derotation reduction osteotomy.