Cholestatischer Ikterus und ,,Schockleber" als Folge einer disseminierten intravasalen Gerinnung im Neugeborenen und frühen Säuglingsalter

Abstract

The simultaneous occurrence of severe bacterial, especially urinary tract infections and cholostatic icterus in newborn and young infants, is a well known phenomenon. Since the pathogenetic principle is unknown, such types of icterus are described as ,,idiopathic", ,,septic" or ,,septic-toxic". However, in recent years an increasing number of pointers seems to indicate that cholostatic jaundice, being a polyaetiological syndrome, can be closely linked in respect of time and cause, with disseminated intra vascular coagulation. It would suggest itself to assume that pathogenetically speaking a severe infection (or some other triggering cause) may lead to shock which, in turn, produces an intravascular consumption reaction, resulting in severe disturbances of microcirculation in the liver and hence in disordered liver function which is clinically manifest in the form of a cholostatic icterus. Among the patients treated at the University Paediatric Hospital at Freiburg, a total of 31 mostly male children - 30 babies and one schoolchild - was seen in whom this causal chain is highly likely.

Zusammenfassung

Das gleichzeitige Auftreten schwerer bakterieller, besonders Harnwegs-lnfektionen und eines cholestatischen Ikterus bei Neugeborenen und jungen Säuglingen ist ein bekanntes Phänomen; da man das pathogenetische Prinzip hierfür nicht kennt, spricht man von ,,idiopathischen", ,,septischen" oder ,,septischtoxischen" Ikterusformen. In den letzten Jahren finden sich jedoch mehr und mehr Hinweise dafür, daß der cholestatische Ikterus als polyätiologisches Syndrom in engem zeitlichen und ursächlichen Zusammenhang mit disseminierten intravasalen Gerinnungsvorgängen stehen kann. Es liegt nahe anzunehmen, daß pathogenetisch eine schwere Infektion (oder ein anderer Auslöser) zum Schock und dieser zur intravasalen Verbrauchsreaktion führt, es dabei zu schweren Mikrozirkulationsstörungen in der Leber kommt, wodurch eine Leberfunktionsstörung ausgelöst wird, deren klinisch faßbarer Ausdruck ein cholestatischer Ikterus ist. Im Patientengut der Universitäts-Kinderklinik Freiburg ließen sich 31 überwiegend männliche Kinder - 30 Säuglinge und 1 Schulkind - finden, bei denen die genannte Kausalkette mit hoher Wahrscheinlichkeit besteht.