Hypertrophe Kardiomyopathie unter ACTH-Behandlung

Abstract

We report on two infants (two and six month old) with infantile myoclonic seizures, who developed signs of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), while receiving ACTH treatment (Tetracosactid=Synacthen Depot®). The diagnosis of HCM was established by echocardiography. The first patient (R.M. female). showed signs of cardiac insufficiency and was treated with a β-blocking agent (Propranolol=Dociton®). This led to resolution of the clinical symptoms and reversal of myocardial muscle thickness as determined by echocardiography. The second patient (R.S. female) did not develop cardiac symptoms. A correlation between cardiomyopathy and ACTH treatment is discussed. Based on the various biological effects of ACTH different hypothetical explanations for this correlation are proposed: increased deposition of glycogen, enhanced protein synthesis, oedema of the myocardial tissue and systemic hypertension.

Because of the correlation observed between ACTH treatment and the development of cardiomyopathy we recommend regular physical and echocardiographic examinations to detect cardiac involvement during treatment with ACTH.

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei Kinder mit BNS-Leiden (zwei und sechs Monate alt), die während einer Behandlung mit ACTH (Tetracosactid=Synacthen Depot®), eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) entwickelten. Die Diagnose wurde echokardiographisch gestellt. Aufgrund kardialer Symptome behandelten wir das erste Kind (R.M. female) mit einem β-Blokker (Propranolon=Dociton®). Unter dieser Behandlung kam es zu einem Rückgang der klinischen Symptome und zur Rückbildung der Myokardverdickung im Echokardiogramm.

Das zweite Kind (R.S. female) zeigte unter Fortführung der ACTH-Behandlung keine kardialen Symptome, so daß auf eine Behandlung mit β-Blocker verzichtet wurde. In Anbetracht der zeitlichen Koinzidenz von ACTH-Behandlung und Kardiomyopathie wird ein kausaler Zusammenhang angenommen. Für die Entstehung der Myokardverdickung werden verschiedene Vorstellungen diskutiert, die auf der Wirkung des ACTHs basieren: vermehrte Einlagerungen von Glykogen, gesteigerte Proteinsynthese, ein Ödem und eine systemische Hypertension.

Wenngleich ein kausaler Zusammenhang zwischen ACTH-Behandlung und Auftreten der Kardiomyopathie nicht bewiesen werden konnte, sollte unter einer ACTH-Behandlung auf klinische Zeichen einer kardialen Erkrankung geachtet und, soweit möglich, regelmäßige echokardiographische Untersuchungen vorgenommen werden.