Irreversibles generalisiertes Lungenemphysem infolge destruktiver Bronchitis und Bronchiolitis nach Adenovirusinfekt (Williams-Campbell Syndrom)

Abstract

Report of an 1 1/2 year old boy with the typical features of Williams-Campbell syndrome: chest deformity (thorax piriformis), pulmonary hyperinflation, ballooning of the segmental and subsegmental bronchi during inspiration and collapse with exspiration. Atelectasis of the left upper lobe after bronchiolitis obliterans. The literature reports 23 patients with Williams-Campbell syndrome. There is every reason to believe that the extensive bronchiectasis are not due primarily to developmental deficiency of the bronchial cartilage, as the most authors assume, but result from destructive changes after inflammation. In our case very likely an adenovirus infection was the cause. The clinical features of the syndrome look like a severe therapy resistent asthma bronchiale.

Zusammenfassung

Bericht über einen 1 1/2jährigen Knaben mit den typischen Symptomen eines Williams-Campbell-Syndroms: hochgradiges Lungenemphysem, Thorax piriformis, ballonartige Erweiterung der segmentalen und subsegmentalen Bronchien im Inspirium, kollapsartiges Zusammenfallen der Bronchiektasien im Exspirium. Atelektase des linken Oberlappens nach Bronchiolitis obliterans. Das Krankheitsbild manifestierte sich im Alter von 9 Monaten im Gefolge einer Adenovirusinfektion. In der Literatur wurden bisher 23 Fälle dieses Syndroms beschrieben. Die eigenen Befunde sprechen für eine erworbene Bronchialwandschädigung und nicht für eine angeborene Ringknorpelhypoplasie, wie bisher als Ursache des Syndroms angenommen wurde. Klinisch ähnelt das Krankheitsbild einem schweren, therapieresistenten Asthma bronchiale.