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Klin Padiatr 1982; 194(1): 64-67
DOI: 10.1055/s-2008-1033774
Kasuistik

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Williams-Campbell-Syndrom

The Williams-Campbell-SyndromeG.  Scharpf , E.  Struck , W.  Pringsheim , N.  Böhm
  • aus der Universitäts-Kinderklinik, 7800 Freiburg i. Br. und dem Pathologischen Institut Freiburg i. Br.
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Three cases of WCS, manifest and lethal at an early age, are described. As in the cases published previously respiratory insufficiency incompatible with life was due to congenital underdevelopment of bronchial cartilage. Fluoroscopic bronchography seems to be the diagnostic procedure of choice: The unstable bronchial can be seen to collapse during the expiratory phase.

Therapy is purely symptomatic.

Zusammenfassung

Es wird über drei Fälle einer frühen Manifestationsform des WSC mit letalem Ausgang berichtet. Wie bei den übrigen bisher bekanntgewordenen Fällen kam es aufgrund einer wohl angeborenen Fehlentwicklung des Bronchialknorpels zu einer letztlich nicht mehr mit dem Leben vereinbaren respiratorischen Insuffizienz.

Bei älteren Patienten schient die Bronchographie unter Durchleuchtung die diagnoseweisende Untersuchung zu sein. Dabei zeigt sich der Kollaps der instabilen Bronchien in der Exspirationsphase.

Die therapeutischen Möglichkeiten beschränken sich bisher auf symptomatische Maßnahmen.

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