Maligne Transformation eines peripheren Nervenscheidentumors im Nasennebenhöhlenbereich*

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Differentialdiagnose zwischen Schwannom und Neurofibrom im Nasennebenhöhlenbereich ist problematisch. Patienten: Der seltene Fall eines malignen, peripheren Nervenscheidentumors der Stirn- und Siebbeinhöhle, der 7 Jahre nach Diagnose und Operation eines „benigne Schwannomes” in gleicher Lokalisation aufgetreten war, wurde klinisch, lichtmikroskopisch und immunhistochemisch untersucht. Ergebnisse: Dem geänderten biologischen Wachstumsverhalten des Rezidivtumors entsprechend wurde eine radikale chirurgische Sanierung mit nachfolgender Strahlentherapie und Gamma-Knife-Behandlung durchgeführt. Der Tumor erwies sich als weitestgehend therapieresistent, rezidivierte unter der laufenden Strahlentherapie und metastasierte ins Gehirn. Schlußfolgerungen: Schwannome können, auch wenn sie histologisch vorwiegend benigen imponieren, vereinzelt maligne Areale enthalten und malign transformieren. Die Therapie der Wahl für kleine oder low grade maligne sinunasale Schwannome ist ihre komplette chirurgische Entfernung, verifiziert durch tumorfreie Randschnitte. Hochgradig maligne Tumore erfordern eine radikale Entfernung mit weiten tumorfreien Randzonen und eine nachfolgende Radiochemotherapie.

Summary

Background: Distinguishing schwannoma from neurofibroma of the paranasal sinuses can be difficult. Patients: We present the rare case of malignant peripheral nerve sheath tumor of the frontoethmoid complex that occurred in a patient who had suffered from schwannoma at the same site 7 years before. The tumor was examined clinically, histologically, and immunhistochemically. Results: Although complete surgical excision of the primary tumor should have been an apparently adequate management for benign schwannoma, the tumor recurred and even metastasized into the brain. The tumor was resistant to aggressive surgical therapy combined with adjuvant irradiation and gamma knife therapy. The results of histological examinations identified schwannian features of the primary tumor and clearly outlined differentiation to solitary neurofibroma. Conclusions: Considering that schwannomas can be predominantly benign with foci of malignant areas and that there are reported cases of malignant transformation of benign schwannomas, the present consensus in management of small and low-grade malignant schwannomas is complete surgical excision with negative margins. The therapy of choice for high-grade malignant schwannomas is aggressive surgical resection, with wide tumor free margins, combined with adjuvant irradiation and chemotherapy.

Schlüsselwörter

Schwannome - Nasennebenhöhlen - Maligne Transformation

Key words

Schwannomas - Paranasal sinuses - Malignant transformation