Chronische myeloische Leukämie - eine seltene Ursache für den Labyrinthapoplex*

Zusammenfassung

Hintergrund: Als Ursachen für cochleovestibuläre Störungen bei Patienten mit akuter myeloischer Leukämie bzw. während der blastischen Phase einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) werden die leukämische Infiltration des Labyrinthes, Hämorrhagien und Infektionen diskutiert. Cochleovestibuläre Läsionen in der chronischen Phase einer CML wurden bisher nur selten beschrieben und sind möglicherweise auf mikrozirkulatorische Störungen zurückzuführen. Kasuistik: Es wird über einen Patienten mit einem Labyrinthapoplex rechts berichtet, bei dem während der daraufhin eingeleiteten Diagnostik als Grunderkrankung eine chronische myeloische Leukämie (CML) festgestellt wurde. Es wurden folgende paraklinische Befunde erhoben: Hb 10,5g/dl; Thrombozyten 71 Gpt/I; Leukozyten 448 Gpt/I. Alle zytoplasmatischen Gerinnungsfaktoren lagen im Normbereich. Diskussion/Schlußfolgerungen: Aufgrund der extrem hohen Leukozytenzahlen im peripheren Blut ist ein Hyperviskositätssyndrom (Leukostase-Syndrom) als Ursache des cochleovestibulären Funktionsverlustes anzunehmen. Es wird daher eine hochdosierte zytostatische Behandlung in Kombination mit einer Leukophorese zur umgehenden Zellreduktion als kausale Therapie empfohlen.

Summary

Background: Cochleovestibular lesions in patients with acute myeloid leukemia or the blastic phase of chronic myeloid leukemia are usually due to leukemic infiltration, infection or hemorrhage. In contrast, the most likely cause of cochleovestibular lesions in the chronic phase of the chronic myeloid leukemia seems to be disturbed microvascular perfusion and vascular occlusion. Case report: A 45-year-old patient with a chronic myeloid leukemia presented with the sudden onset of profund deafness in his right ear combined with a total loss of vestibular function on the same side. The hemoglobin count was 10.5 g/dl; the white blood cell count 448 × 10⁹/I; the platelet count 71 ×10⁹/I. All of the plasmatic coagulation factors were in the normal range. The patient was treated with cytostatic drugs and responded well (rapid cytoreduction), but the deafness persisted. Discussion: Cochleovestibular lesions in the chronic phase of the chronic myeloid leukemia are very rare. The most likely cause in the case described above seems to be increased blood viscosity due to the high white cell count and alterations in the leukocyte rheology (leukostasis syndrome). Conclusion: In patients with leukemia and acute cochleovestibular lesions in contrast to other patients with sudden deafness and/or sudden loss of peripheral vestibular function, a combination of chemotherapy and leukopheresis capable of rapid cytoreduction is necessary, whereas a conventional hemorrheologic therapy seems to be insufficient.

Schlüsselwörter

Leukämie - Hörsturz - Vestibularisausfall - Labyrinthapoplex - Mikrozirkulation

Key words

Leukemia - Sudden deafness - Vestibular lesion - Microcirculation - Blood viscosity - White blood cells