Retrospektive und prospektive Untersuchungen an Patienten mit Cogan-I-Syndrom

Zusammenfassung

Im Zeitraum von August 1987 bis November 1993 hatten wir Gelegenheit, drei Patienten mit Cogan-I-Syndrom zu beobachten. Die Patienten erhielten adjuvant zu einer systemischen Steroidtherapie eine orale Behandlung mit neutralen Proteasen. Unter dieser Therapie konnte der Zustand der Patienten auch nach Absetzen der Steroide stabilisiert und das Hörvermögen verbessert werden. Serologisch war auffällig, dass bei allen Patienten eine reaktivierte Varizellen-Zoster-Virus-Infektion nachgewiesen werden konnte. Bei zwei Patienten fiel zudem vor Beginn der Therapie mit neutralen Proteasen ein pathologisch erniedrigter alpha-1-Antitrypsintiter auf, der unter der Therapie in den Normbereich anstieg. Mit Anstieg dieses Parameters konnte jeweils eine Verbesserung des Hörvermögens und eine Verbesserung des Allgemeinbefindens beobachtet werden. Bei allen Patienten bestand eine Leukozytose, die sich unter der Therapie mit neutralen Proteasen zurückbildete.

Summary

Since August 1987 we documented the course of three patients with Cogan-I-Syndrome (CS) (interstitial keratitis and audio vestibular disorder). The patients (2 female, 1 male) received oral protease therapy in addition to the corti-costeroids. Under oral treatment with proteases the corticosteroid therapy could be discontinued. Regression of inflammatory reaction and improvement of hearing was encountered in all patients. In two cases alpha-1-antitrypsin (AAT) serum levels were profoundly reduced, reaching normal range during therapy. Concomitant to the raise of this parameter improvement of hearing and generalstarus could be encountered. In all 3 cases pathological leukocytosis normalized under treatment with proteases. All patients had increased IgA-levels against Varicella zoster virus (VZV) indicating a reactivation.

Schlüsselwörter

Cogan-I-Syndrom - Vaskulitis - Autoimmunerkrankung - Neutrale Proteasen - Enzymtherapie - Varicella-Zoster-Virus

Key words

Cogan-I-Syndrome - Vasculitis - Autoimmune diseases - Protease therapy - Intestinal absorption of macromolecules - Varicella zoster virus