Isolierte einseitige Otitis mit Fazialisparese als Erstsymptom bei Wegener-Granulomatose. Ein ungewöhnlicher klinischer Verlauf*

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Wegener-Granulomatose ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiopathogenese. Histologisch bestehen eine epitheloidzellige, granulomatöse Entzündung und eine generalisierte Vaskulitis. Man unterscheidet ein Initialstadium mit lokal ablaufender granulomatöser Entzündung des oberen Respirationstraktes und eine generalisierte Vaskulitis, betreffend Niere und Lunge. Die Diagnose wird aus klinischem Bild, Histologie und cANCA erstellt. Fallschilderung: Wir berichten über einen Patienten, der wegen Otitis media und ipsilateraler Fazialisparese an unserer Klinik aufgenommen wurde. Da trotz medikamentöser Therapie die Fazialisparese fortschritt, wurde eine Fazialisdekompression durchgeführt. Nach vorübergehender Besserung der Symptomatik kam es im weiteren Verlauf zu Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, septischen Temperaturen, zunehmender Verschlechterung des Allgemeinzustandes bis zur Multiorgandysfunktion. Erst zu diesem Zeitpunkt wurde mittels cANCA-Bestimmung eine Wegener-Granulomatose diagnostiziert. Unter kombinierter Therapie mit Cyclophosphamid und iv. Kortikosteroid kam es zu rascher Abheilung, allerdings unter Persistenz der Fazialisparese. Schlußfolgerung: Das Ungewöhnliche bei unserem Patienten war die auf das Ohr beschränkte klinische Symptomatik mit Fazialisparese als Erstsymptom einer Wegener-Granulomatose ohne Mitbeteiligung der Luftwege und Nieren. Die Wegener-Granulomatose sollte daher differentialdiagnostisch auch bei vermeintlich unspezifischer Symptomatik bedacht werden.

Summary

Background: Wegener's granulomatosis is an immunepathogenic disease of unknown origin. The histopathological picture shows granulomatous inflammation with epitheloid cells, granulomas, and general vasculitis. The diagnosis of Wegener's granulomatosis is made on the basis of the clinical picture, serum cANCA, and histologic examination of biopsies. Patient: We present the case of a 57-year-old white male patient who was admitted to our ENT Hospital with a six weeks' history of otalgia and incomplete ipsilateral facial palsy since the day before admission. The patient had clinical features of acute otitis media without signs of mastoiditis. Despite a ten days' course of intravenous antibiotic treatment, the intensity of facial palsy progressed and the general condition of the patient worsened. A mastoidectomy and decompression of the facial nerve were performed, demonstrating sclerosis of the mastoid cells. Three weeks after release from the hospital, the patient was admitted again with recurrent fever, cephalea, loss of weight, and arthritic pain. There were no signs of recurrent otitis media or mastoiditis, and sigmoid sinus thrombosis was ruled out. Even under aggressive, intravenous antibiotic treatment the general physical condition continued to worsen; septic temperatures and signs of beginning renal failure occurred. The patient was transferred to the ICU with the diagnosis of sepsis of unknown origin. There bloodtests were positive for cANCA, which is highly specific for Wegener's granulomatosis. Under therapy with cyclophosphamide and IV corticosteroid, the patient recovered within 14 days. Conclusion: The lack of symptoms in the upper respiratory tract in our patient was unusual, indicating that in patients with recurrent otitis media, facial palsy, mastoiditis, or external otitis Wegener's granulomatosis should be ruled out as differential diagnosis.

Schlüsselwörter

Wegener-Granulomatose - Otitis media-verzögerte Diagnose - Fazialisparese - cANCA

Key words

Wegener's granulomatosis - Otitis media-delayed diagnosis - Facial palsy - cANCA