Das familiäre Mittelmeerfieber

Abstract

Familial Mediterranean Fever is a genetically determined disease occurring predominantly in Arabs, Armenians, Jews and very rarely in Turks. It is characterized by moderately elevated body temperature and by abdominal, pulmonary or arthritic complaints. These symptoms are recurrent appearing at short intervals and persisting for not more than two days. Renal amyloidosis may be a complication. Thus, treatment should be continued for life. The parthomechanism of the disease is not clear. Colchicine has been shown to give good symptomatic relief. Surprisingly, the prolonged use of this mitotic poison is virtually devoid of untoward sideeffects, even in pregnancy and childhood

Zusammenfassung

Das Familiäre Mittelmeerfieber ist eine genetisch determinierte Erkrankung, die vorwiegend bei Arabern, Armeniern, Juden und sehr selten bei Türken auftritt. Die Erkrankung ist charakterisiert durch mäßig hohes Fieber, abdominelle, pulmonale oder arthritische Beschwerden. Diese Symptome treten rezidivierend in kurzen Abständen auf und halten maximal 2 Tage an. Als Komplikation kann eine Nierenamyloidose auftreten, weshalb eine lebenslange Dauertherapie indiziert ist. Der Pathomechanismus der Erkrankung ist unklar, jedoch zeigt sich eine deutliche Besserung der Symptome unter einer Colchicintherapie. Überraschenderweise treten bei der Langzeitgabe dieses Mitosegiftes selbst bei Kindern und Schwangerer kaum Nebenwirkungen auf.