Untersuchung zur Glukosehomöostase bei Mukoviszidose

Abstract

In patients with cystic fibrosis (CF) of the pancreas an endocrine imbalance exspecially of insulin secretion due to progressive structural abnormalities of the pancreas must be expected. 30-75 percent of CF-patient exhibit impaired oral glucose tolerance tests (oGTT). Deterioation of the glucose homeostasis leads to a secondary diabetes mellitus that mimics a typ II diabetes in the early stage, in the later course of disease it resembles a type I diabetes with absolute insulinopenia.

In this study glucose homeostatis was investigated after an oral glucose load with 1.75 g glucose/kg bodyweight. Glucose, C-peptide and insulin were measured during 180 minutes.

32 nondiabetic CF-patients were studied. 16 patients revealed an impaired oral glucose tolerance according to the criteria of the National Diabetes Data Group. 6 patients showed a normal glucose tolerance and 10 patients with normal fasting and 120 minute glucose concentrations were hyperglycemic at midtest determinations.

Impaired oGTTs were observed in malnourished CF-patients in a higher rate than in normal weight patients. A delayed and exceeded C-peptide and insulin response to the oral glucose load was determined with deterioating glucose tolerance. Glucose values did not drop to fasting values at the 180 minute determination in cases of impaired oral glucose tolerance.

The results of this study show that especially in malnourished CF-patients an impaired glucose tolerance must be taken into account. Nutritional rehabilitation is highly recommended for this patient group to improve the general course of disease. Under supplementary alimentation decompensation of the glucose homeostasis seems to be determined in these patients. For this reason a low dose insulin substitution therapy should be discussed in patients with impaired glucose tolerance who are malnourished.

Zusammenfassung

Bei Mukoviszidose-Patienten kann sich im Krankheitsverlauf durch progressive pathoanatomisch faßbare Organveränderungen des Pankreas eine endokrine Funktionseinschränkung, insbesondere der Insulinsekretion entwickeln. Mukoviszidose-Patienten weisen in 30-75 Prozent pathologische orale Glukose-Toleranz-Teste (oGTT) auf. Die langsame Dekompensation der Glukosehomöostase führt schließlich zu einem sekundären Diabetes mellitus, dessen klinisches Bild zunächst dem eines Typ II und in der Endphase dem eines Typ I Diabetes mellitus ähnelt.

In dieser Studie sollte die Glukosehomöostase bei CF-Patienten mit dem oGTT bei gleichzeitiger Glukose-, C-Peptid- und Insulinbestimmung über 180 Minuten überprüft werden.

32 nicht-diabetische CF-Patienten im Alter von 4-18 Jahren wurden unter Nüchternbedingungen untersucht. 16 Patienten wiesen gemäß der Kriterien der National Diabetes Data Group einen pathologischen oGTT auf. 6 Patienten hatten einen normalen oGTT und bei 10 Patienten wurden im Testverlauf erhöhte Glukosekonzentrationen (>10 mmol/l) bei normalen Nüchtern- und 2-Stunden-Glukosekonzentrationen erhoben.

Bei dystrophen Patienten (Körpergewichtsperzentile <3) war der Anteil pathologischer oGTT höher als bei normalgewichtigen Patienten.

Mit zunehmender Störung der Glukosetoleranz wurde eine verzögerte und überschießende C-Peptid- und Insulinsekretion beobachtet. Bei Patienten mit pathologischer oraler Glukosetoleranz wurden zum Zeitpunkt 180-Minuten die Nüchtern-Glukosekonzentrationen nicht erreicht.

Die Ergebnisse zeigen, daß insbesondere bei dystrophen CF-Patienten eine gestörte Glukosehomöostase zu erwarten ist. Bei dieser Patientengruppe, die im Hinblick auf eine Verbesserung des Krankheitsverlaufes einer Ernährungsrehabilitation zugeführt werden sollte, muß unter Supplementnahrung mit einer Dekompensation der Glukosehomöostase gerechnet werden. Hier könnte eine frühzeitige Insulintherapie bei pathologischer oraler Glukosetoleranz diskutiert werden.