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DOI: 10.1055/s-2007-1023129
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Pränatale sonographische Diagnose multipler kardialer Rhabdomyome
Prenatal Ultrasound Diagnosis of Multiple Cardiac RhabdomyomasPublication History
Publication Date:
17 June 2008 (online)
Zusammenfassung
Wir berichten über den Fall eines Feten, bei dem in der 32. SSW ultrasonographisch die Diagnose multipler kardialer Rhabdomyome gestellt wurde. Eine Verlaufskontrolle in der 33. SSW bestätigte die, infolge des herzinsuffizienzbedingten zunehmenden Hydrops fetalis sicher einzuschätzende, infauste Prognose, so daß auf Wunsch der Eltern die Schwangerschaft beendet wurde. Der Obduktionsbefund entsprach der sonographischen Diagnose. Diagnosemöglichkeiten, differentialdiagnostische Erwägungen, Prognose sowie die sehr begrenzten therapeutischen Möglichkeiten werden besprochen. Auf die Koinzidenz zwischen Rhabdomyomen und tuberöser Sklerose (51 -86%) wird hingewiesen.
Abstract
We report on a case of a fetus in the 32nd week of gestation where echocardiography revealed multiple cardiac rhabdomyomas, including a big rhabdomyoma of the left ventricular wall. The following examination in the 33rd week of gestation confirmed that there was no viability because of the increasing hydrops fetalis caused by the progressively increasing cardiac insufficiency. The parents, therefore, decided to terminate the pregnancy. Autopsy was in accordance to prenatal ultrasound diagnosis. Possibilities of diagnosis, differential diagnostic considerations, prognosis and restricted measures of therapy are discussed. Association between rhabdomyomas and tuberous sclerosis (51 -86%) is pointed out.