Zur morphologischen Differentialdiagnose nekrotisierender Myopathien

Zusammenfassung

Die Ursache des Creatinkinase-Anstiegs bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Nekrose von Muskelfasern oder von Faserabschnitten. Die typische Fasernekrose beginnt mit Defekten der Plasmamembran, durch die extrazelluläres Kalzium ins Sarkoplasma einströmt und eine lokale Kontraktur verursacht, die sich ausbreiten und zur Zerreissung anliegender Faserabschnitte führen kann. Bereits während der Abräumung des nekrotischen Materials durch Phagozyten prolifieren und fusionieren die Satellitenzellen und bilden unter Einbeziehung überlebender Faserabschnitte neue Muskelfasern. Diese sind oft abnorm geformt (verzweigte Fasern, zentrale Kerne, Kalibervariationen), vermutlich da die Ausreifung durch den begleitenden Umbau des Endomysiums behindert wird. Die zellulären Prozesse bei verschiedenen Muskelerkrankungen sind identisch. Eine Differentialdiagnose muß auf dem zeitlichen Verlauf, der Ausprägung der nekrotischen und regenerativen Veränderungen und dem klinischen Bild beruhen. Bei wenig progredienten Erkrankungen mit geringer Nekroserate können Zeichen der Fasernekrose im histologischen Bild fehlen.

Summary

An increase in the creatine kinase level in neuromuscular disorders indicates necrosis of muscle fibres. Usually, it is initiated by defects of the plasma membrane through which extracellular calcium ions enter into the sarcoplasm, causing segmental contracture. This might spread to and disrupt, adjacent myofibrillar segments. The debris is phagocytosed; concomitantly, proliferating satellite cells fuse, and together with viable fibre fragments they form new muscle fibres. The morphology of the new fibres is often abnormal (branched fibres, internal nuclei, caliber variations), possibly because their maturation is impaired by the remodelling endomysial framework. The cytological process in different disorders is the same; to establish a diagnosis, the pattern and extent of necrotic and regenerative changes has to be taken into account together with the time course and the clinical picture. In slowly progressing disorders with low rate of necrosis, a bipsy sample may be devoid of necrotic fibres.