Polyneuropathie bei Makroglobulinämie Waldenström*

Zusammenfassung

Eine Polyneuropathie ist eine häufige Komplikation des M. Waldenstrom. Von 23 untersuchten Kranken hatten 6 Personen eine sensible und 6 eine sensomotorische, distale, symmetrische, schleichend progrediente Polyneuropathie, zum Teil vom axonalen Typ, bei der oft quälende Mißempfindungen an den Akren ganz im Vordergrund des klinischen Bildes standen. Die histologische Untersuchung von Suralisbioptaten zeigte eine uncharakteristische Schädigung von Markscheiden und Axon, gelegentlich auch lymphozytäre Infiltrate. Mit Hilfe der indirekten Immunfluoreszenz an Affenischiasnerven ließ sich demonstrieren, dass sich IgM-Paraprotein an die Markscheiden bindet, was durch Immunperoxidasefärbung auch direkt an Suralisbioptaten Erkrankter gezeigt werden konnte. Außerdem gab sich die Antikörpernatur des IgM-Paraproteins gegen peripheres Myelin in einem Antikörper-abhängigen Zytotoxizitätstest zu erkennen, der bei fast allen untersuchten Waldenström-Kranken positiv war. Danach sind die Polyneuropathien Folge einer gegen das periphere Nervensystem gerichteten gerichteten Antikörpernatur des IgM-Paraproteins.

Summary

Polyneuropathy is a frequent complication of Waldenstrom's macroglobulinaemia. Of 23 examined patients, 6 had sensory polyneuropathy, and another 6 sensomotor, distal, symmetrical, slowly progressing polyneuropathy, partly of the axonal type in which frequently agonising sensations in the distal part of the extremities predominated in the clinical disease pattern. Histological examination of sural biopsy specimens showed uncharacteristic damage of medullary sheaths and axons, occasionally also lymphocytic infiltrates. It could be shown by means of the indirect immunofluorescence in ischiatic nerves of monkeys that IgM paraprotein becomes attached to the medullary sheaths; this is also shown directly in sural biopsy specimens of patients by means of immunoperoxydase staining. The antibody character of the IgM paraprotein against peripheral myelin was also seen in an antibody-dependent cytotoxicity test which was positive in almost all patients who had Waldenström's disease. It can, therefore, be concluded that polyneuropathies are sequels of an antibody character of the IgM paraprotein directed against the peripheral nervous system.