Kraniale Polyneuropathien

Zusammenfassung

Das seltene Krankheitsbild der kranialen Polyneuropathie wird anhand von vier Beobachtungen und der Literaturübersicht beschrieben und definiert, einschließlich der besonderen Verlaufsform der rezidivierenden kranialen Polyneuropathie. In zwei Fällen gelang es nicht, eine Ursache der symmetrischen Hirnnervenlähmungen aufzudecken (idiopathische kraniale Polyneuropathie), obwohl in einem Fall der Verlauf über 13 Jahre verfolgt werden konnte. Im dritten Fall lag eine entzündliche Erkrankung vor, wobei kein spezifischer Erreger identifiziert werden konnte. Auch im vierten Fall mit rezidivierender kranialer Polyneuropathie konnte kein spezifischer Erreger gefunden werden. Während nach der Literaturübersicht meistens die Hirnnerven III, V, VI und VII betroffen sind, lag bei den hier beschriebenen Fällen der Schwerpunkt der Polyneuropathie bei den kaudalen Hirnnerven IX und X. Differentialdiagnostisch ist an die Hirnnervenbeteiligung bei Polyneuropathien bekannter oder unbekannter Ätiologie, anfangs an die Mononeuropathie des N. trigeminus zu denken, bei Fällen mit kaudaler Hirnnervenbeteiligung an eine Bulbärparalyse. Auch die Verkennung als psychosomatische Erkrankung ist möglich. Therapeutisch haben wir einen wirksamen Cortison-Effekt nicht beobachten können.

Summary

The rare distinctive syndrome of cranial polyneuropathy is described and defined in the light of four typical case reports including a case of recurrent cranial polyneuropathy. In two cases the aetiology remained obscure (idopathic cranial polyneuropathy) although the course in one of these cases had been followed up for 13 years. In the third case an infectious disease was evident, but no specific causative agent could be identified, also in the case of recurrent cranial polyneuropathy. According to literature the cranial nerves III, V, VI, and VII were most commonly affected. However, in the cases presented here, the clincial picture was dominated by involvement of the lower cranial nerves IX and X. The differential diagnosis has to consider cranial nerve involvement in polyneuropathy of different aetiology. Initially, the trigeminal sensory neuropathy, and in cases with lower cranial nerve involvement bulbar palsy, should be considered. Even misinterpretation as a psychosomatic condition would be possible. Corticosteroid therapy had no obvious effect in our cases.