Thrombozytenfunktion bei Muskeldystrophie - der Thrombozyt ein Modell des Muskelstoffwechsels?

Summary

A comparsion of platelet count, spontaneous and induced (ADP, collagen, ristocetin) platelet aggregation was made between a group of 28 patients with muscular dystrophy and a control group of 20 healthy subjects of the same age.

The platelet count and spontaneous aggregation were within the standard range. The ADP and ristocetin-induced aggregations were reduced in 3 patients with myotonic dystrophy (n = 5). In all patients with Duchenne dystrophy (n = 6) and 6 patients with FSH-dystrophy (n = 9) aggregation was reduced in response to collagen, in comparsion with limb-girdle and Becker's muscular dystrophy which show normal aggregation. No patient showed clinical signs of a bleeding tendency.

In some types of muscular dystrophy reduced platelet aggregation can be detected. Further investigations of structure and function of blood platelets seem worthwhile.

Zusammenfassung

Thrombozytenzahl, spontane und induzierte (ADP, Kollagen, Ristocetin) Thrombozytenaggregation wurden bei 28 Patienten mit Muskeldystrophie mit 20 gesunden altersgleichen Probanden verglichen.

Thrombozytenzahl und Spontanaggregation lagen im Normbereich. Bei drei Patienten mit myotoner Dystrophie (n = 5) war die ADP- und Ristocetininduzierte Aggregation vermindert. Im Gegensatz zur Gliedergürtel- (n = 3) und Becker-Dystrophie (n = 5) mit normaler Aggregation hatten alle Patienten mit Duchenne-Dystrophie (n = 6) und sechs Patienten mit FSH-Dystrophie (n = 9) eine erniedrigte Kollagen-Induzierbarkeit. Kein Patient zeigte klinisch Zeichen einer Blutungsneigung.

Bei einigen Muskeldystrophien läßt sich eine verminderte Thrombozytenaggregation nachweisen. Weiterführende Untersuchungen zur Struktur und Funktion des Blutplättchens erscheinen sinnvoll.