Zur Sonographie der Leber bei Morbus Wilson

Zusammenfassung

Die prognostisch unterschiedliche, hepatische Manifestation des Morbus Wilson wurde bei 5 Patienten sonographisch untersucht. Drei Patienten wiesen vorwiegend Verfettung mit Fibrose neben normalem Gewebe auf. Sonographisch zeigte sich dabei ein homogen verdichtetes Reflexmuster mit multiplen, echoarmen Arealen. Im Gegensatz dazu wurde bei den beiden anderen Patienten im Sono-gramm ein unspezifischer, diffuser Leberparenchymscha-den festgestellt. Histologisch lag das Bild einer chronisch aktiven Hepatitis vor. Während trotz adäquater Therapie diese beiden Patienten ein subakutes Leberversagen entwik-kelten, ist der Verlauf bei den anderen 3 stabil, die sonogra-phischen Veränderungen bleiben konstant.

Diese charakteristischen Ultraschallbefunde könnten helfen, jene Patienten mit der prognostisch günstigeren Lebermanifestation, bei der Verfettung und Fibrose überwiegen, zu erfassen.

Abstract

Five patients with Wilson's disease with prog-nostically different hepatic manifestation were studied via ultrasound. Three of them presented histologically with fatty changes, fibrosis and interspersed areas of normal parenchy-ma. In these three patients, a peculiar ultrasound picture of the liver was observed which was quite different from the findings in the two others and which has not yet been recogni-zed in the context of Wilson's disease. The parenchymal echo pattern was of increased echogenicity with numerous roun-dish foci of decreased echogenicity resembling metastatic liver disease. In contrast, the echo texture of the two patients with chronic active hepatitis leading to hepatic failure, was coarse, diffusely enhanced and without focal lesions.

These findings indicate that ultrasound may help to define Wilson patients with good prognosis for the predominance of fatty changes and fibrosis in the liver.

Schlüsselwörter

Echostruktur der Leber - Morbus Wilson

Key words

Echo pattern of the liver - Wilson's disease