Die neurokutanen Syndrome der ulzero-mutilierenden sensiblen Neuropathien

Abstract

Sensory neuropathies are combined with distal ulceromutilating changes of the lower extremities and should be classified under neurocutaneous syndromes. Clinically cutaneous, osseous, and arthropathic symptoms prevail, often for years. The process underlying the sensory neuropathies, however, obviously is a primary neurologic one. Preliminarily we discriminate true hereditary forms of the types I and II, so-called sporadic forms (presumably hidden hereditary = ,,idiopathic"), and well-defined symptomatic forms, e.g. sequelae of alcohol abuse or malabsorption, diabetes, certain intoxications or leprosy. The variable clinical picture frequently and typically begins with dissociated sensible losses at one extremity taking an altogether torpid course that easily escapes attention. Rarely specific associated symptoms and combinations with Friedreich's ataxia, peroneal muscular atrophy, and kindred disorders are diagnosed. The progressing disease first involves non-myelinated and small-calibrated myelinated fibres which explains part of the clinical symptomatology. Microscopically in typical cases primary axonal changes beginning distally and ascending in non-myelinated fibres are striking. The neuropathologic parameters in the spinal animal ganglia, the dorsal root entrance zone or inside the myelon are scarcely studied in more detail and therefore little known up to now. Authoritative investigations of the sympathetic chain or of vegetative spinal elements are lacking. Demonstrable is among others a raised shunt blood flow which apparently is responsible for the worsening of nutrition.

Thermographically in the tissue surrounding trophic alterations hyperthermia can be demonstrated which even can be useful as an early diagnostic sign, for at hyperthermic locations later on trophic lesions manifest themselves. With regard to localization physical strain may be of additional importance. Taken together the pathogenetic significance of accidental damage within the framework of neurovascular dysfunction is subject to varying appraisal.

Zusammenfassung

Die sensiblen Neuropathien gehen mit distal lokalisierten ulzero-mutilierenden Veränderungen besonders der unteren Extremitäten einher und sollten den neurokutanen Syndromen zugezählt werden. Klinisch dominieren oft sogar vieljährig kutane, ossäre und arthropathische Symptome. Den sensiblen Neuropathien liegt jedoch offenbar primär ein neurologischer Prozeß zugrunde. Wir unterscheiden vorläufig sicher hereditäre Formen mit den Typen I und II , sogenannte sporadische Formen (vermutlich versteckt-hereditär = ,,idiopathisch") sowie definierte symptomatische Formen, z. B. infolge Alkoholabusus oder Malabsorption, bei Diabetes mellitus, gewissen Vergiftungen oder Lepra. Die variable klinische Symptomatologie beginnt häufig typisch mit zunächst wenig beachteten dissoziierten sensiblen Ausfällen an einer Extremität im insgesamt torpiden Verlauf. Selten diagnostiziert man besondere assoziierte Symptome und Kombinationen mit dem Formenkreis des Morbus Friedreich und der peronealen Muskelatrophie. Vom Krankheitsprozeß werden zuerst marklose und dünnkalibrige markhaltige Fasern erfaßt, was einen Teil der klinischen Phänomene verständlich macht. Mikroskopisch imponieren in klassischen Fällen primaraxonale Veränderungen mit Beginn distal an marklosen Fasern im aufsteigenden Befall. Die wenigen bisher bekannten neuropathologischen Parameter an spinalen animalen Ganglien, der Wurzeleintrittszone oder innerhalb des Rückenmarks sind kaum näher studiert. Maßgebende Untersuchungen des sympathischen Grenzstrangs oder vegetativer spinaler Elemente fehlen. Nachweisbar ist u. a. eine erhöhte Kurzschlußdurchblutung, die anscheinend eine Verschlechterung der Nutrition bedingt. Thermographisch läßt sich in der Umgebung trophischer Alterationen Hyperthermie nachweisen, die sogar als frühdiagnostisches Indiz dienen kann; denn an Stellen mit Überwärmung manifestieren sich später trophisch fundierte Schädigungen, wozu topistisch zusätzliche z. B. physikalische Belastungen beitragen mögen. Insgesamt wird das pathogenetische Gewicht akzidenteller Noxen im Rahmen neurovaskulärer Dysfunktionen unterschiedlich bewertet.