Desmoidtumoren im Kopf-Hals-Bereich

Zusammenfassung

Desmoidtumoren (Synonym: aggressive Fibromatosen) sind Weichteiltumoren, die sich an den Aponeurosen von Muskeln entwickeln und angrenzendes Weichgewebe infiltrieren, einschließlich umschriebener Gewebedestruktion. Im Kopf-Hals-Bereich sind sie selten. Die Therapiemethode der Wahl, um das Auftreten von Lokalrezidiven zu minimieren, ist die komplette Resektion. Neben der Radikalität sollte in gleicher Weise eine funktionserhaltende Chirurgie verfolgt werden. Die Verdachtsdiagnose kann meist nach MRT der betroffenen Region geäußert werden. Wir berichten über die erfolgreiche chirurgische Behandlung von zwei Fällen im Kopf-Hals-Bereich (M. sternocleidomastoideus, M. levator scapulae). Für die Schonung motorischer Nerven hat sich dabei das intraoperative Neuromonitoring bewährt.

Abstract

Desmoid tumors of the head and neck, also known as aggressive fibromatoses, are rare. They are soft tissue neoplasms arising from musculoaponeurotic structures and characterized of locally aggressive infiltration and recurrences. Complete surgical excision of desmoid tumors is considered to be the only effective method of cure. It is likewise important to make a function-preserving surgery. In addition to the radicality this aspect should be a primary goal to minimize morbidity. MRI is the first choice in the preoperative evaluation of neck desmoids. We describe the successful treatment of desmoid tumors in two cases (M. sternocleidomastoideus, M. levator scapulae). Intraoperative neuromonitoring was very helpful for identification and protection of the motor nerves.

Schlüsselwörter

Desmoidtumoren - Kopf-Hals-Bereich - MRT - funktionserhaltende Chirurgie

Key words

desmoid tumors - head and neck - MRI - function-preserving surgery

Literatur

• 1 Abdelkader M, Riad M, Williams A. Aggressive fibromatosis of the head and neck.  Journal of Laryngology & Otology. 2001;  115 712-776
• 2 Barnes L, Eveson J W, Reichart P, Sidransky D (eds). World Health organization classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Lyon; IARC Press 2005: 43
• 3 Böcker W, Denk H, Heitz P V. Fibröse Tumoren, 2. völlig überarbeitete Auflage. München/Jena; Urban & Fischer 2001: 1001-1002
• 4 Collins B J, Fischer A C, Tufaro A P. Desmoid Tumors of the Head and Neck.  Ann Plast Surg. 2005;  54 103-108
• 5 Ferenc T, Sygut J, Kopczynski J, Mayer M, Latos-Bielenska A, Dziki A. Aggressive fibromatosis (desmoid tumors): definition, occurrence, pathology, diagnostic problems, clinical behavior, genetic background.  Pol J Pathol. 2006;  57 5-15
• 6 Hoos A, Lewis J J, Urist M J, Shaha A R, Hawkins W G, Shah I P, Brennan M F. Desmoid Tumors of the Head and Neck - a clinical Study of a Rare Entity.  Head Neck. 2000;  22 814-821
• 7 Piza-Katzer H, Rhomberg M. Extra-abdominelle Fibromatose - extra-abdominelles Desmoid. Übersicht und eigene Erfahrung.  Chirurg. 2000;  71 904-911
• 8 Ridders J, Ernst A, Todt I, Seidl R O. Extraabdominelle Fibromatose. Fallbericht und Literaturübersicht.  HNO. 2005;  53 639-644
• 9 Siegel N S, Bradford C R. Fibromatosis of the head and neck: a challenging lesion.  Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;  123 269-275
• 10 Stephens N, Ahsan F, Murray D-P, Hussain A, Chapman A D. Extra-abdominal fibromatosis: a case report.  Ear-Nose-Throat-J. 2003;  82 322-325
• 11 Weber B-P, Kempf H-G, Lenz M, Gärtner H-V. Diagnostik und Therapie der aggressiven Fibromatose (extraabdominal desmoid) im Kopf-Hals-Bereich.  Laryngo-Rhino-Otol. 1991;  70 367-374
• 12 MacFarlane J. Clinical reports of the surgical practice of the Glasgow Royal infirmary.  In: Robertson D, Glasgow 63 (1832) zitiert nach Musgrove J, McDonald J. Extraabdominal desmoid tumors. Their differential diagnosis and treatment. Arch Path 1948 45: 513-540
• 13 Desmoid-Tumor (Fibromatose). Information der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe Dachverband Deutsche Kinderkrebsstiftung. 2004
• 14 Yerli H, Eksioglu Yucel S, Evcan Tokgoz N. Magnetic Resonance Imaging Findings In Desmoid Tumors.  Gazi Medical Journal. 2003;  14 35-38
• 15 Ogino-Nishimura E, Okamura H-O, Kishimoto S. Successful treatment of an extra-abdominal fibromatosis (desmoid tumor) arising from the prevertebral fascia of the neck.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 2003;  260 446-449
• 16 Schlake H-P, Goldbrunner R, Milewski C, Siebert M, Behr R, Riemann R, Helms J, Roosen K. Technical developments in intra-operative monitoring for the preservation of cranial motor nerves and hearing in skull base surgery.  Neurol Res. 1999;  21 11-24
• 17 Wolf S R, Schneider W, Hofmann M, Haid C T, Wigand M E. Intraoperatives Monitoring des Fazialisnervs bei der transtemporalen Chirurgie des Akustikusneurinoms.  HNO. 1993;  41 179-184
• 18 Wolf S R, Schneider W, Suchy B, Eichhorn B. Intraoperatives Fazialismonitoring in der Parotischirurgie.  HNO. 1995;  43 294-298
• 19 Schipper J, Ridder G J, Arapakis I, Gellrich N C, Spetzger U, Maier W. Neuromonitoring - Funktionssicherung und -erhalt bei schädelbasischirurgischen Eingriffen?.  HNO. 2004;  52 897-907
• 20 Schmid D U, Gall C, Schrock E, Ilmberger J, Noachtar S, Eisner W, Reulen H J. Funktionskontrollierte Neurochirurgie. Neurophysiologisches und neuropsychologisches Monitoring während Operationen am Nervensystem.  Nervenarzt. 1995;  66 582-595