Kongenitale intestinale Lymphangiektasie: Eine seltene Differerenzialdiagnose hypoproteinämischer Ödeme im Säuglingsalter

Zusammenfassung

Hintergrund: Anhand der folgenden Kasuistik wird die kongenitale intestinale Lymphangiektasie als mögliche Differenzialdiagnose einer Hypoproteinämie bereits im Neugeborenenalter besprochen. Patient, Methode, Ergebnisse: Wir berichten über ein Neugeborenes mit generalisierten Ödemen bei enteralem Eiweißverlustsyndrom, bei dem im zweiten Lebensmonat eine primäre intestinale Lymphangiektasie diagnostiziert wurde. Nach zunächst regelmäßigem Substitutionsbedarf mit Humanalbumin und Immunglobulinen besserte sich der Zustand nach Umstellen der Nahrung auf eine fettarme, MCT-substituierte Diät deutlich. Schlussfolgerung: Bei Neugeborenen mit Hypoproteinämie und Ödemen sollte differenzialdiagnostisch auch an die Möglichkeit eines enteralen Eiweißverlustes im Rahmen einer kongenitalen intestinalen Lymphangiektasie gedacht werden.

Abstract

Background: Congenital intestinal lymphangiectasia is a rare disease in childhood, which may already cause protein-losing enteropathy in newborns. Patient, methods and results: This is a case report of an infant with generalized edema and protein-losing enteropathy, in whom intestinal lymphangiectasia was diagnosed at the age of two months. Following repetitive intravenous albumin und gamma globulin infusions, the elimination of long-chain fats from the diet and the substitution with medium-chain triglycerides (MCT) led to an improvement of the protein-losing enteropathy. Conclusion: In newborns with low level of serum protein and edema protein-losing enteropathy caused by congenital lymphangiectasia might be considered as a differential diagnosis.

Schlüsselwörter

Säugling - intestinale Lymphangiektasie - Eiweißverlustenteropathie - Lymphödeme - MCT

Key words

Infant · - intestinal lymphangiectasia - protein-losing enteropathy - lymphedema - MCT

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