Der VIP-produzierende Tumor in der Pädiatrie als Differenzialdiagnose der protrahierten Diarrhö

Zusammenfassung

Hintergrund: Vasoaktives Intestinales Peptid (VIP) kann von reifen neuronalen Tumoren gebildet werden. Pathologisch hohe Plasmaspiegel führen dabei zu sekretorischer Diarrhö mit exzessiven Wasser- und Elektrolytverlusten. Trotz der Schwere des Krankheitsbildes wird nicht nur die Diagnose eines VIP-exprimierenden Tumors bei Kindern oft verzögert, sondern auch die Tumorresektion als kausale Therapie verspätet durchgeführt. Patienten: Wir berichten den Verlauf zweier Patienten mit einem Ganglioneuroblastom und sekretorischer Diarrhö. Dabei stellen wir den Fall eines 13 Monate alten Knaben mit protrahierter Symptomatik einer sekretorischen Diarrhö bei hohen VIP-Plasmaspiegeln und später Diagnosestellung dem Fall eines 14 Monate alten Knaben mit gering ausgeprägter sekretorischer Diarrhö bei normalem VIP-Plasmaspiegel und positivem VIP-Nachweis im Tumor gegenüber. Bei der Durchsicht der Literatur ließen sich 57 veröffentlichte Fälle pädiatrischer Patienten mit VIP-sezernierendem Tumor finden. Ergebnisse: Das klinische Bild ist durch die typischen Symptome der sekretorischen Diarrhö mit Hypokaliämie und metabolischer Azidose charakterisiert. Histopathologisch handelt es sich vorwiegend um Ganglioneuroblastome und Ganglioneurome. Die Symptomatik sistiert in der Regel rasch nach kompletter Tumorresektion, während bei nicht erfolgter Tumorentfernung eine erhöhte Mortalitätsrate beschrieben ist. Schlussfolgerung: Bei protrahierter, therapieresistenter sekretorischer Diarrhö sollte an die Möglichkeit des Vorliegens eines VIP-produzierenden Tumors gedacht werden. Durch Direktbestimmung des Peptids VIP im Plasma, der Katecholamine im Urin und bestimmte bildgebende Verfahren kann ein VIP-produzierender Tumor rasch detektiert werden.

Abstract

Background: Vasoactive intestinal peptide (VIP) can be produced by mature neurogenic tumors. Pathologically elevated VIP plasma levels cause secretory diarrhea with excessive loss of water and electrolytes. Despite the clinical severity diagnosis of a VIP-secreting tumor is often delayed and subsequently its extirpation as the mainstay of therapy. Patients: We report on two patients with ganglioneuroblastoma and secretory diarrhea. We contrast the case of a 13-month-old boy with advanced symptoms of secretory diarrhea, high VIP plasma levels, and late diagnosis to the case of a 14-month-old boy with mild secretory diarrhea and normal VIP plasma levels but positive proof of VIP in tumor tissue. Reviewing the literature we found 57 cases of pediatric VIP-secreting tumors. Results: The clinical situation is characterized by the typical symptoms of secretory diarrhea with hypokalemia and metabolic acidosis. Histopathology predominantly reveals ganglioneuroblastoma or ganglioneuroma. The symptoms mostly stop after complete resection of the tumor whereas lack of resection is associated with elevated mortality rates. Conclusions: In case of prolonged therapy-resistant secretory diarrhea the existence of a VIP-secreting tumor should be considered. Diagnostic work-up should include the assessment of VIP plasma levels, catecholamines in urine, and appropriate imaging techniques in order to rule out or confirm the possibility of a VIP producing tumor.

Schlüsselwörter

Vasoaktives intestinales Polypeptid - „VIPom” - neurogener Tumor - Neuroblastom - Literaturübersicht

Key words

Vasoactive intestinal polypeptide - “VIPoma” - neurogenic tumour - neuroblastoma - review of the literature

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