Download PDF
Aktuelle Rheumatologie 2003; 28(2): 108-112
DOI: 10.1055/s-2003-39383
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Systemische Mastozytose als Ursache einer Osteoporose

Übersichtsarbeit über Haut- und Skelettbefunde und TherapieoptionenSystemic Mastocytosis as a Cause of Osteoporosis Review of Skin and Bone Findings and Therapeutic Options U. Lange1 , J. Teichmann2 , J. Strunk1
  • 1Kerckhoff-Klinik, Abteilung Rheumatologie, Bad Nauheim
  • 2Medizinische Klinik III und Poliklinik, Universität Gießen, Gießen
Die vorliegende Arbeit ist Herrn Prof. Dr. med. K. L. Schmidt zu seinem 67. Geburtstag gewidmet.
Further Information

Publication History

Publication Date:
26 May 2003 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Das Syndrom der Mastozytose reicht von der isolierten Hautmanifestation (Urticaria pigmentosa) über die systemische Mastozytose bis hin zu der extrem seltenen Form der Mastzellenleukämie. Bei der systemischen Mastozytose sind lokalisierte (osteolytische-osteosklerotische Herde) und/oder generalisierte (Osteoporose-Osteosklerose-)Manifestationen in bis zur Hälfte der Fälle anzutreffen.

In der dargestellen Kasuistik stellt eine Osteoporose interessanterweise das Erstsymptom der Mastozytose dar. Nach kurzer Darlegung der pathologisch-anatomischen Grundlagen wird ein Überblick über Haut- und Knochenbefunde bei der Mastozytose und den derzeitigen Therapieoptionen gegeben.

Abstract

The syndrome of mastocytosis extends from cutaneous urticaria pigmentosa via systemic mastocytosis to the rare form of mast cell leukaemia. In systemic mastocytosis bone lesions occur in about 50 % of the cases. These lesions can be localised (osteolytic-osteosclerotic foci) or generalised (osteoporosis-osteosclerosis). It is interesting to note that osteoporosis was the first symptom of systemic mastocytosis in the presented case report. After a brief report on the pathogenetic mechanism, an update overview on findings of the skin and bones in mastocytosis is given and present therapeutic options are explained.

Literatur

  • 1 Nettleship E. Rare forms of urticaria.  Br Med J. 1869;  II 323
    Google Scholar
  • 2 Sangster A. An anomalous mottled rush, accompanied by pruritus, factitious urticaria and pigmentation.  Trans Med Soc Lond. 1878;  11 161
    Google Scholar
  • 3 Sezary A, Levy-Coblentz G, Chauvillion P. A propos nosologie de l’urticaire pigmentaire. Le mastocytomes.  Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1936;  43 357
    Google Scholar
  • 4 Unna P G. Beiträge zur Anatomie und Pathogenese der Urticaria simplex und pigmentosa.  Monatsh Prakt Dermatol. 1887;  6 7-8
    Google Scholar
  • 5 Parker F, Odlang G F. The mastocytosis syndrome. Fitzpatrick TB, Arndt KA, Clard jr. WH et al Dermatology in General Medicine New York; Mc Graw-Hill Book Co 1971
    Google Scholar
  • 6 Ellis J M. Urticaria pigmentosa.  Arch Pathol. 1949;  48 426
    Google Scholar
  • 7 Webb T A, Li C Y, Yam L T. Systemic mast cell disease: a clinical and hematopathologic study of 26 cases.  Cancer. 1982;  49 927
    Google Scholar
  • 8 Horan R F, Austen K F. Systemic mastocytosis: retrospective review of a decade’s clinical experience at the Brigham and Women’s Hospital.  J Invest Dermatol. 1991;  96 (Suppl) 5S-14S
    Google Scholar
  • 9 Bank S, Marks J N. Malabsorption in systemic mast cell disease.  Gastroenterology. 1963;  45 535-549
    Google Scholar
  • 10 Harvard C WH, Scott R B. Urticaria Pigmentosa with Visceral and Skelett Lesions.  Quart J Med. 1959;  28 459-470
    Google Scholar
  • 11 Schratter M, Canigiani G, Schönbauer C. et al . Radiologischer Beitrag zu den Skelettveränderungen der „systemischen Mastozytose” - Urticaria pigmentosa.  Röntgen-Bl. 1983;  36 359-362
    Google Scholar
  • 12 Anstey A, Lowe D G, Kirby J D. et al . Familial mastocytosis: a clinical immunophenotypic, light and electron microscopic study.  Br J Dermatol. 1991;  125 583-587
    Google Scholar
  • 13 Rohner H G, Bartl R, Klingmüller G. et al . Die Mastozytose - eine Krankheit mit häufiger Systemisierung.  Therapiewoche. 1980;  30 6773
    Google Scholar
  • 14 Rohner H G, Rodermund O E. Mastozytose und Gastrointenstinaltrakt.  Hautarzt. 1981;  32 611
    Google Scholar
  • 15 Rohner H G, Bartl R, Koischwitz D. et al . Haut- und Knochenbefunde bei der Mastozytose.  Radiologe. 1982;  22 545-552
    Google Scholar
  • 16 Braun-Falco O. Lehrbuch Dermatologie. Kap. 63: Mastozytosen Heidelberg/Berlin; Springer 1995: 1435-1437
    Google Scholar
  • 17 Lennert K, Prwaresch M R. Mast cells and mast cell neoplasia: a review.  Histopathology. 1979;  3 349
    Google Scholar
  • 18 Grieser T, Minne H W. Systemic mastocytosis and skeletal lesions.  Lancet. 1997;  350 1103-1104
    Google Scholar
  • 19 Delling G, Ritzel H, Werner M. Histologische Charakteristika und Häufigkeit der sekundären Osteoporose bei systemischer Mastozytose. Eine retrospektive Analyse an 158 Fällen.  Pathologe. 2001;  22 132-140
    Google Scholar
  • 20 Delves P J, Roitt I M. The immune system. Second of two parts.  N Engl J Med. 2000;  343 108-117
    Google Scholar
  • 21 Manolagas S C, Jilka R L. Bone marrow, cytokines, and bone remodeling. Emerging insights into the pathophysiology of osteoporosis.  N Engl J Med. 1995;  332 305-311
    Google Scholar
  • 22 Lüthi R, Streuli R, Siegenthaler W. Mastozytosesyndrom. Hornborstel H, Kaufmann W, Siegenthaler W Innere Medizin in Praxis und Klinik, Bd. 1. 4. Auflage Stuttgart/New York; Thieme 1977: 174-178
    Google Scholar
  • 23 Resnick D. Myeloproliferation disorders. Resnick D, Niwayama G Diagnosis of bone and joint disorders, Vol. 2 Philadelphia/London/Toronto; Saunders 1981: 2006-2016
    Google Scholar
  • 24 Chines A, Pacifici R, Avioli L V. et al . Systemic mastocytosis presenting as osteoporosis: a clinical and histomorphometric study.  J Clin Endocrinol Metabol. 1991;  72 140-144
    Google Scholar
  • 25 Rosinus V. Spongiosasklerose bei systemischer Mastozytose.  Schweiz Med Wochenschr. 1980;  110 1980
    Google Scholar
  • 26 Semarek M. Urticaria pigmentosa mit Skelettbeteiligung - Mastozytosesyndrom.  RÖFO. 1980;  133 673
    Google Scholar
  • 27 Uehlinger E. Mastozytosen des Skelettes. Schinz HR, Baensch WE, Frommhold W et al Lehrbuch der Röntgendiagnostik. Bd II/2 (Skelett, Weichteile und Gefäße) Stuttgart/New York; Thieme 1981: 493-497
    Google Scholar
  • 28 Heuck F. Die Urticaria pigmentosa (Mastozytose). Haubrich R Klinische Röntgendiagnostik innerer Krankheiten, Teil III/1: Skelett Berlin/Heidelberg/New York; Springer 1972: 423-426
    Google Scholar
  • 29 Weide R, Ehlenz K, Lorenz W. et al . Successful treatment of osteoporosis in systemic mastocytosis with interferon alpha-2B.  Ann Hematol. 1996;  72 (1) 41-43
    Google Scholar
  • 30 Lehmann T, Beyerle C, Lammle B. et al . Severe osteporosis due to systemic mast cell disease: successful treatment with interferon alpha-2B.  Br J Rheumatol. 1996;  35 (9) 898-900
    Google Scholar
  • 31 Minne H W, Lazarescu D, Delling G. et al . Pamidronate is effective in the treatment of osteoporosis in men due to systemic mastocytosis: a prospective, controlled study.  Osteoporos Int. 2000;  11 (Suppl 2) S190
    Google Scholar
  • 32 Lazarescu A D, Grieser T, Lazarescu D. et al . Osteoporose bei systemischer Mastozytose: eine schwere Form der sekundären Osteoporose, erfolgreich therapierbar.  Osteologie. 2000;  9 (Suppl. 1) 161
    Google Scholar
  • 33 Lazarescu A D, Pfeifer M, Minne H W. et al . Pamidronate is effective in reducing vertebral fractures in osteoporotic men due to systemic mastocytosis: a prospective controlled study.  J Bone Min Res. 2000;  15 (Suppl. 1) 552, M 403
    Google Scholar
  • 34 Pollähne W, Pfeifer M, Minne H W. Die systemische Mastozytose als Sonderform der Osteoporose.  J Miner Stoffwechs. 2000;  4 21-24
    Google Scholar

Priv.-Doz. Dr. med. Uwe Lange

Komm. Leiter der Kerckhoff-Klinikm, Abteilung Rheumatologie

Sprudelhof 11

61231 Bad Nauheim

Email: Uwe.Lange@kerckhoff.med.uni-giessen.de

      >