Dysarthrie als Erstmanifestation einer progressiven supranukleären Blickparese

Zusammenfassung

Bei progressiver supranukleärer Blickparese (engl. progressive supranuclear palsy) handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung aus dem Formenkreis des atypischen Parkinson-Syndroms. Die Erkrankung ist in erster Linie durch eine Blickparese nach unten charakterisiert. Weiters treten Gleichgewichtsstörungen, Fallneigung (vor allem nach hinten), axiale Dystonie/Rigor, Bradykinesie, Demenz auf. Probleme, die Diagnose der PSP zu stellen, entstehen vor allem, wenn die Ophthalmoplegie im Anfangsstadium fehlt. Es wird ein Fall eines 59-jährigen Patienten beschrieben, dessen Erstmanifestation sich als isolierte Dysarthrie äußerste. Erst nach einem Intervall von drei Jahren zeigte sich die Blickparese nach unten.

Abstract

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease, which causes postural instability, supranuclear vertical palsy, parkinsonism - unresponsive to L-dopa, pseudobulbar palsy and mild dementia. When fully expressed, the clinical signs of PSP are dependable for making the correct diagnosis, but not if the cardinal sign ophthalmoplegia is absent. We describe a 59-year-old man, whose first symptom was dysarthria. 3 years after the onset of PSP he showed the supranuclear vertical palsy.

Literatur

• 1 Daniele A, Albanese A, Gainotti G. et al . Zolpidem in Parkinson's disease.  Lancet. 1997;  26, 349 1222-1223
• 2 Daniele A, Moro E, Bentivoglio A R. Zolpidem in progressive supranuclear palsy.  New Engl J Med. 1999;  341 543-544
• 3 Flament S, Delacourte A, Verny M. et al . Abnormal tau proteins in progressive supranuclear palsy: similarities and differences with the neurofibrillary degeneration of the Alzheimer type.  Acta Neuropathol. 1991;  81 591-596
• 4 Golbe L I, Davis P H, Schoenberg B S, Duvoisin R C. Prevalence and natural history of progressive supranuclear palsy.  Neurol. 1988;  38 1031-1034
• 5 Jackson J A, Jankovic J, Ford J. Progressive supranuclear palsy: clinical features and response to treatment in 16 patients.  Ann Neurol. 1983;  13 273-278
• 6 Jellinger K. Neuropathologic correlates of dysarthria in progressive supranuclear palsy.  Arch Neurol. 2001;  58 1499-1500
• 7 Kompoliti K, Goetz C G, Litvan I. et al . Pharmacological therapy in progressive supranuclear palsy.  Arch-Neurol. 1998;  55 1099-1102
• 8 Kluin K J, Gilman S, Foster N L. et al . Neuropathological correlates of dysarthria in progressive supranuclear palsy.  Arch Neurol. 2001;  58 265-269
• 9 Lees A J. The Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy). In: Marsden CD, Fahn S (eds) Movement Disorders 2. London; Butterworths-Heinemann 1987: 272-287
• 10 Litvan I, Mangone C A, McKee A. et al . Natural history of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski sydrome) and clinical predictors of survival: a clinicopathological study.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;  61 615-620
• 11 Maher E R, Lees A J. The clinical features and the natural history of the Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy).  Neurol. 1986;  36 1005-1008
• 12 Mann D MA, Oliver R, Snowden J S. The topographic distribution of brain atrophy in Huntington's disease and progressive supranuclear palsy.  Acta Neuropathol. 1993;  85 553-559
• 13 Nieforth K A, Golbe L I. Retrospective study of drug response in 87 patients with progressive supranuclear palsy.  Clin Neuropharmacol. 1993;  16 338-346
• 14 Pfaffenbach D D, Layton D D, Kearns T P. Ocular manifestations in progressive supranuclear palsy.  Am J Ophthalmol. 1972;  74 1179-1184
• 15 Steele J C, Richardson J C, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy.  Arch Neurol. 1964;  10 333-359
• 16 Tolosa E, Valldeoriola F, Martl M J. Clinical diagnosis and diagnostic criteria of Progressive Supranuclear Palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome). In: Tolosa E, Duvoisin R, Cruz-Sanchez FF (eds) Progressive Supranuclear Palsy: Diagnosis, Pathology and Treatment. Wien, New York; Springer 1994: 15-31
• 17 www.psp.org