Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society

Summary

The Haemophilia Registry of the Swiss Haemophilia Society is currently more than 12 years old. We present here the data as from October 31^st, 2012. Registered are patients with haemophilia A and B, von Willebrand disease with VWF : R-Co < 10% and other rare factor deficiencies. For this latter group, inclusion in the Registry depends on the clinical relevance of the bleeding disorder, not on the factor level. Data come directly from the Swiss haemophilia reference and treatment centers and should be updated once a year. Currently 967 patients are registered, the majority (587) presenting with haemophilia A. Disease severity is graded according to ISTH criteria. Basic epidemiological findings are similar to those from larger registries in Europe, Canada or the USA.

More that 60% of persons with haemophilia in Switzerland are treated on-demand, with the exception of young patients (<20 years) who present an 80 to 90% rate of prophylactic therapy. Nevertheless, global use of factor concentrates went continuously up over the last decade and reaches now 5.52 Units per capita, still a low value compared to other high-income European countries. A recent survey of the Registry shows that treaters’ compliance with yearly data updates is insufficient; measures will be undertaken in 2013 to enhance data quality.

Zusammenfassung

Das Hämophilie-Register der Schweizerischen Hämophiliegesellschaft lebt sein 12. Jahr. Hier werden die Daten vom 31. Oktober 2012 vorgestellt. Im Register werden Patienten mit Hämophilie A und B, von-Willebrand-Syndrom mit VWF : R-Co < 10% und selteneren Faktormängeln aufgenommen. Für diese letzte Gruppe ist die Registrierung vom klinischen Bild und nicht vom Faktorspiegel abhängig. Daten kommen direkt von den Hämophilie Referenz- und Behandlungszentren und müssen jährlich bereinigt werden. Aktuell sind 967 Patienten registriert, die Mehrheit (587) mit Hämophilie A. Der Schwere-grad der Erkrankung wird nach ISTH-Krite-rien festgelegt. Die epidemiologischen Grunddaten sind mit denen größerer europäischer, kanadischer oder US-amerikanischer Zentren vergleichbar. Mehr als 60% der Schweizer Personen mit Hämophilie bekommen eine On-demand-Therapie, mit Ausnahme der jungen (< 20-jährigen) Patienten, welche eine 80–90% Rate an Prophylaxe aufweisen. Der globale Verbrauch an Konzentrate stieg trotzdem kontinuierlich in den vergangenen 10 Jahren und erreicht 5,52 Einheiten pro Kopf, ein noch immer tiefer Wert im Vergleich zu anderen europäischen Ländern. Eine kürzlich durchgeführte Analyse des Registers zeigt, dass die Compliance mit dem jährigen Update der Daten ungenügend ist; 2013 werden Maßnahmen getroffen, um dieses Problem zu beheben und die Datenqualität zu verbessern.

Keywords

Haemophilia - registry - epidemiology - quality control - Switzerland

Schlüsselwörter

Hämophilie - Register - Epidemiologie - Qualitäts kontrolle - Schweiz

• References

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• 3 O’Mahony B, Noone D, Giangrande PL, Prihodova L. Haemophilia care in Europe: a survey of 19 countries. Haemophilia 2010; ....((Autor bitte ergänzen))