Multiples Phäochromozytom

Zusammenfassung

Das multiple Phäochromozytom stellt die polytope Erscheinungsform chromaffiner Tumoren dar. Die Tumoren treten gleichzeitig oder nacheinander im chromaffinen Gewebe, vornehmlich des retroperitonealen Raumes, auf. Eine sichere Malignität wird erst durch Metastasierung in Organe bewiesen, in denen primär kein chromaffines Gewebe angelegt ist. Ätiologisch ist ein dysontogenetisches Geschehen zu diskutieren. Das klinische Erscheinungsbild wird durch die autonome Ausschüttung von Brenzkatecholaminen geprägt. Die laborchemischen Nachweismethoden begründen somit den Verdacht auf das Vorliegen chromaffinen Tumorgewebes.

Anhand eines Falles mit einer 8jährigen Krankheitsgeschichte mit 4maliger Operation nach jeweils vorangegangener röntgenologischer Lokalisation (insgesamt wurden radiologisch sowie operativ 7 Phäochromozytome nachgewiesen) wird auf die Wertigkeit der einzelnen radiologischen Untersuchungsmethoden eingegangen. Am aussagekräftigsten ist dabei die arterielle Angiographie anzusehen, die eben wegen des möglichen multiplen Auftretens der Tumoren in erster Linie als Übersichtsaortographie durchgeführt werden sollte.

Summary

Multiple phaeochromocytomas represent a polytopic form of chromaffin tumours. The tumours may arise simultaneously or sequentially in chromaffin tissue, particularly in the retroperitoneal space. Malignancy can only be assumed if there are metastases to organs which do not contain chromaffin tissue. Their origin may be regarded as a dysontogenetic event. The clinical picture is dominated by the excretion of catecholamines. Laboratory tests are therefore used to determine the suspicion of the presence of a chromaffin tumour. A patient with an eight-year history is described, who had had four operations and in whom, by radiology or surgery, seven phaeochromocytomas had been found. The value of various radiological methods is discussed. The most informative method is arteriography; in view of the possibility of multiple tumours, aortography should be carried out in the first instance.