Elefanthiasis bei Neurofibromatose von Recklinghausen

Zusammenfassung

Es wird im Rahmen einer Neurofibromatose von v. Recklinghausen eine scharf begrenzte Elefanthiasis des linken Unterschenkels beschrieben. Angiographische, lymphangiographische und histologische Befunde ergeben eine Elongation und Erweiterung der arteriellen, venösen und lymphatischen Gefäße, deren Wände stark sklerosiert sind. Skelet- und Weichteilveränderungen zusammen mit nervalen Ausfällen am lymphomatösen Unterschenkel deuten auf eine angeborene Mißbildung im Rahmen einer Neurofibromatose hin. Eine eigentliche Ursache für diese Leiden ist nicht bekannt.

Summary

A patient with von Recklinghausen's neurofibromatosis is described who had sharply demarcated elephantiasis of the left leg. Angiographic, lymphangiographic and histological examination showed elongation and widening of arteries, veins and lymphatic vessels; their walls were markedly sclerosed. Changes in the skeleton and soft tissues in the swollen leg indicated a congenital abnormality as part of the neurofibromatosis and these changes included defects in the nerve supply. The cause of this condition is unknown.

Résumé

Description d'un cas d'éléphantiasis bien localisé de la jambe gauche chez un malade atteint d'une neurofibromatose de Recklinghausen. Les angiographies, la lymphographie et l'histologie démontrent l'existence d'une elongation et d'une dilatation des vaisseaux artériels, veineux et lymphatiques dont les parois présentent une sclérose importante, des lésions du squelette et des parties molles avec des déficiences des nerfs de la jambe atteinte. Ce tableau incite à penser qu'il s'agit d'une malformation congénitale dans le cadre d'une neurofibromatose. L'étiologie de cette lésion est inconnue.

Resumen

Basándose en una neurofibromatosis de Recklinghausen se describe una elefantíasis muy limitada, situada en la pierna izquierda. Los hallazgos linfangiográficos, angiográficos e histológicos dan una elongación y ensanchamiento de los vasos arteriales, venosos y linfáticos, cuyas paredes están fuertemente esclerotizadas, variaciones en el esqueleto y en la parte blanda juntamente con fallos nerviosos en la pierna linfomatosa que aluden a una deformación congénita en el marco de una neurofibromatosis. No se conoce una causa propia que aclare esta enfermedad.