Röntgenuntersuchungen bei Patienten mit Pseudohypoparathyreoidismus und Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus.^* I. Röntgensymptome

Zusammenfassung

Bei 5 Patienten mit PH und 9 Patienten mit PPH wurden systematische Rontgenuntersuchungen des Skelets durchgefuhrt. Bei den meisten Patienten fanden sich neben den bekannten, aber nicht obligaten und auch nicht absolut pathognomonischen Brachymetapodien und Weichteilverkalkungen weitere polytope Skeletveränderungen. Sie entsprechen einer generalisierten Ossifikationsstorung, die, wie unsere Untersuchungen zeigen, in der Regel Begleitsymptom dieser Krankheitsbilder ist. Aus der rontgenologischen Symptomatologie allein ergibt sich keine Trennungsmoglichkeit zwischen PH und PPH. Auf die Differentialdiagnose und die pathogenetische Deutung der Skeletbefunde und Weichteilverkalkungen wird im zweiten Teil der Arbeit eingegangen.

Summary

Systematic radiological examination of the skeletons of five patients with pseudohypoparathyreoidism and nine patients with pseudopseudohypoparathyreoidism was carried out. Most patients showed widespread skeletal abnormalities in addition to the well known, but not pathognomonic, metacarpal shortening and soft tissue calcification. These are due to generalised disturbance of ossification which, as our investigations have shown, is a regular feature of these conditions. Pseudohypoparathyreoidism and pseudopseudohypo-parathyreoidism cannot be distinguished on the basis of their radiological features alone. The differential diagnosis and pathogenetic significance of the skeletal changes and soft tissue calcification are discussed in the second part of this paper.

Résumé

Chez cinq malades atteints d'un pseudohypopara-thyréoidisme (PH) et neuf malades souffrant d'un pseudo-pseudo-hypoparathyréoidisme (PPH) les auteurs ont effectué des examens radiologiques systématiques du squelette. Chez la plupart des malades il existait, outre les brachymétapodies connues, qui ne sont pas constantes et de ce fait pas absolument pathognomoniques, des calcifications des parties molles et des altérations polytopes du squelette. Elles correspondent à un trouble généralisé de l'ossification, qui constitue habituellement un symptôme d'accompagnement du tableau de cette affection, comme nos examens le montrent. Les symptômes radiologiques à eux seuls ne permettent pas de différencier le PH du PPH. Les auteurs étudient dans la seconde partie de leur travail le diagnostic différentiel et l'interprétation pathogénique des altérations du squelette et des calcifications des parties molles.

Resumen

En 5 pacientes con PH y 9 con PPH se efectuaron exploraciones radiológicas sistemáticas del esqueleto. En la mayoría de los pacientes, además de las conocidas braquimetapodias y calcificaciones patognómicas de partes blandas, se encontraron otras alteraciones politopas del esqueleto. Corresponden a una alteración generalizada de la osificación que, como indican nuestras experiencias, es, en general, síntoma concomitante de este síndrome. La sintomatología radiológica sola, no permite conseguir la posibilidad de separación entre PH y PPH. En la segunda parte del trabajo se trata sobre la diagnosis diferencial y la interpretación del estado del esqueleto, así como de la calcificación de partes blandas.