Häufigkeit und Lokalisation der Lungenfibrose bei Sarkoidose

Zusammenfassung

Im Verlauf der interstitiellen Sarkoidoseausbreitung werden haufiger Zeichen einer Fibrose gefunden, wenn die weichfleckigen Verschattungen auf die uberwiegende Infiltration hinweisen. Es wird bezweifelt, ob es eine hamatogene Ausbreitung in die Lungen gibt.

Unter den Fibrosezeichen lassen sich die Verkleinerung einzelner Lappen und Segmente anhand der Ausziehung der Hili, der mediastinalen, basalen und kostalen Pleura und der Verlagerung der Lappenspalten nachweisen. Der charakteristische pilzformige Verlauf der Gefaße und Bronchien wurde fruher bereits dargestellt. Im Schichtbild gelingt es relativ leicht, die haufigen sekundaren Emphysemblasen nachzuweisen. Die Zystenbildung ist gelegentlich bereits im Stadium der Infiltration zu erkennen. Bronchographisch ist auch bei selektiver Fullung der Nachweis des verschließenden Bronchiolus lobularis oder terminalis schwierig. Riesenzysten kommen vor. Fibros verdickte interlobulare Septen sind als millimeter- bis zentimeterlange, meist parallel verlaufende feine Strichschatten, perinoduläre Fibrosen als sternformige Schatten zu erkennen. Peribronchiale, perivasale und diffuse nicht herdformige alveolare Fibrosen sind als Teilprozeß schwer nachzuweisen.

Summary

Fibrosis is common in cases of interstitial sarcoid following extensive infiltration as indicated widespread ill-defined shadowing. The possibility of haemotogenous spread into the lungs is doubtful.

Signs of fibrosis consist of shrinking of individual lobes or segments, displacement of the hila and of the mediastinal, basal and costal pleura and of the fissures.

The characteristic mushroom shaped course of the vessels and bronchi has been previously described. It is relatively easy to demonstrate the frequently occurring secondary emphysematous bullae by tomography. Cystic changes may sometimes be recognised during the stage of infiltration. Bronchographically demonstration of occlusion of lobular or terminal bronchioles is difficult even by selective filling. Giant cysts may be observed. Interlobular septa which have undergone fibrous thickening can be recognised as millimetre or centimetre long, usually parallel running shadows; perinodular fibrosis forms star-shaped shadows. Diffuse peribronchial, perivascular and alveolar fibrosis is difficult to recognise.

Résumé

Dans l'évolution du développement d'une sarcoidose intersticielle les auteurs trouvent fréquemment les signes d'une fibrose, quand les opacités floues démontrent une infiltration progressive. Les auteurs doutent qu'il s'agisse ici d'une dissémination pulmonaire hematogène.

Parmi les signes d'une fibrose, le rapetissement de chaque lobe et de chaque segment se traduit par l'étirément des hiles, de la plèvre médiastinale basale et costale et par le déplacement des lignes interlobaires. La déformation en champignon des vaisseaux et des bronches a déjà été décrite antérieurement. La tomographie permet relativement facilement de déceler les bulles d'emphysème secondaire, qui sont fréquentes. Les formations kystiques sont parfois déjà reconnais-sables au cours du stade infiltratif. Il est difficile de mettre en évidence à la bronchographie même avec un cathétérisme sélectif la bronchiole lobulaire ou terminale. Les kystes géants peuvent se rencontrer. Les septums interloblaires épaissis ou fibreux peuvent se trouver sous la forme de fines stries à parcours généralement parallèles, d'une longueur de quelques mm. à quelques cm.; il en est de même des fibröses péri-focales déterminant des opacités en forme d'étoile. Il est difficile de démontrer l'existence des fibröses péri-bronchiques, périvasculaires, diffuses et alvéolaires en tant que manifestations d'une partie d'un processus.

Resumen

En el curso de una difusión de una sarcoidosis intersticial, se encuentran, con frecuencia, signos de una fibrosis, aunque los sombreados de máculas atenuadas señalen la infiltración preponderante. Es dudoso que provoque una difusión hematógena en los pulmones.

Entre los signos de fibrosis se manifiestan, la disminución de los lóbulos y segmentos sueltos, a base de la fleboextracción del hilio, de la pleura mediastinal, basai y costal y el desplazamiento de las fisuras de los lóbulos. La traza fungiforme característica de los vasos y bronquios, ya se determinó antes. En la imagen de la capa resulta relativamente fácil determinar el frecuente enfisema secundario de la vejiga. La formación de quistes se diagnostica ya, accidentalmente, en la fase de infiltración. Aun en repleción selectiva es difícil la prueba de la obturación de los bronquiolos lobulares o terminales. Existen quistes gigantes. Se diagnostican tabiques interlobulares engrosados desde un milímetro a un centímetro de largo, los más, sombras de finas estrías paralelas, fibrosis perinodulares como sombras en forma de estrella. Las fibrosis alveolares peribronquiales, perivasales y difusas, no en forma de foco, son difíciles de determinar.