Ampulläre Bronchiektasen, eine seltene Mißbildung der Bronchien

Zusammenfassung

Anhand von drei Fällen wird über eine seltene Form der Bronchialerweiterungen, die sogenannten ampullären Bronchiektasen berichtet, die in der Literatur nur vereinzelt Erwähnung finden. Allein aufgrund der charakteristischen Form und besonderen Lokalisation der Bronchiektasen kann auf ihre angeborene Entstehung geschlossen werden. Diese Annahme wird in den drei demonstrierten Fällen durch das Vorhandensein weiterer intra- und extrapulmonaler Mißbildungen gestützt.

Die Pathogenese der ampullären Bronchiektasen wird kurz diskutiert und ihre Bedeutung für die Entstehung sekundärer Bronchiektasen und weiterer Sekundärkrankheiten behandelt.

Summary

Three cases of a rare type of bronchial dilatation so-called ampullary bronchiectasis are described. This has been rarely mentioned in the literature. In view of the characteristic appearance and special localisation of this type of bronchiectasis its congenital nature can be inferred. In the present three cases this view is further supported by the presence of other intra- and extrapulmonary malformations.

The pathogenesis of ampullary bronchiectasis is discussed briefly and its significance for the origin of secondary bronchiectasis and other abnormalities is described.

Résumé

Trois cas permettent d'exposer une forme rare de bronchectasies, la «bronchectasie ampoulaire», que la littérature ne mentionne que par cas isolés. La forme caractéristique et en particulier la localisation de ces bronchectasies permettent d'en déduire leur origine congénitale. Cette hypothèse est appuyée par le fait que les trois cas cités présentent encore d'autres malformations des poumons et d'autres organes.

Brève discussion de la pathogénèse des bronchectasies ampoulaires; étude de leur importance pour le développement de bronchectasies secondaires et d'autres affections également secondaires.

Resumen

En base a 3 casos se describe una forma poso común de dilatación bronquial, la asi llamada bronquiectasia ampular que, en la literatura, solo se menciona excepcionalmente. Como consecuencia de su forma característica y particular localización de las bronquiectasias, puede reconocerse y decidirse su naturaleza congènita. En los tres casos que se describen esta interpretación se ve corroborada por el hallazgo de otras malformaciones intra y extrapulmonares. La patogenia de las bronquiectasias se discute brevemente asi como también su importancia para la génesis de las bronquiectasias secundarias y otras manifestaciones secundarias también.