Röntgenologischer Beitrag zur Leontiasis ossea generalisata

Zusammenfassung

Es wird ein Fall einer Leontiasis ossea generalisata beschrieben und gegenüber den zu erwägenden symptomatischen L.o.-Formen abgegrenzt. Besonders typisch für die L.o. generalisata sind: Der Beginn in der ersten Lebensdekade, die absolute Symmetrie des Prozesses, die starke Schaftverdichtung der langen Röhrenknochen mit stärkerer Verdichtung der proximalen Zweidrittel des einzelnen Röhrenknochens gegenüber dem distalen, der Schwund der Schädeldachnähte, das Freibleiben der Gelenkfortsätze des Unterkiefers und die Verplumpung der Phalangen mit Aufhebung der diaphyseren Taille und Spongiosierung der Kompakta.

Summary

A case of leontiasis ossea generalisata is described and distinguished from conditions entering into the differential diagnosis. Typical of leontiasis ossea generalisata are: onset during the first decade; absolute symmetry of the process; thickening of the shafts of tubular bones, more marked in the proximal two thirds of the bone than the distal third; disappearance of the cranial sutures; sparing of the articular processes of the lower jaw; thickening of phalanges with disappearance of the diaphyseal waist and transformation of compact to spongy bone.

Résumé

Description d'un cas d'une leontiasis ossea généralisée; son diagnostic différentiel avec les autres formes d'une leontiasis symptomatique est exposé. Les symptômes suivants parlent pour une leontiasis ossea généralisée: le début dans les dix premières années de la vie, la symétrie absolue de l'affection, l'épaississement important de la diaphyse des os longs avec une forte densification des deux tiers proximaux de chaque os long par rapport au tiers distal, la disparition des sutures de la boîte crânienne, l'absence de modifications aux condyles du maxillaire inférieur, l'élargissement des phalanges avec la disparition de la taille diaphysaire, la substance osseuse compacte est remplacée par de la substance spongieuse.

Resumen

Se describe un caso de leontiasis ósea generalizada, destacándose sus caráctarísticas diagnóstico diferenciales con respecto a las formas sintomáticas de la 1. o. Los siguientes hechos son típicos para la 1. o. generalizada: su comienzo en la primer década de la vida, la absoluta simetría del proceso, el considerable aumento de espesor de la diáfisis de los huesos largos con mayor proporción a nivel de los dos tercios proximales de cada hueso largo con respecto al tercio restante, la desaparición de las suturas del cráneo, el hecho que las apófisis articulares del maxilar inferior no son invadidas por el proceso y el aumento de tamaño de las falanges con desaparición de la talla diafisiaria y transformación en esponjosa de la compacta.