Die dorsale Wirbelexkavation, ein selbständiges Symptom bei der Neurofibromatose Recklinghausen

Zusammenfassung

Es wird erstmals über einen Fall von dorsalen Exkavationen der Brustwirbelsäule bei Neurofibromatose Recklinghausen ohne das gleichzeitige Vorhandensein von Meningokelen berichtet. Die dorsale Exkavation stellt ein eigenes, wenn auch selten vorkommendes Symptom bei dieser Krankheit dar. Häufig ist jedoch eine Kombination von Meningokelen und dorsaler Exkavation der Wirbelsäule. Als Ursache für letztere wird eine vererbbare Minderwertigkeit der Wirbelsäulenanlage angesehen, wobei die Frage, inwieweit zusätzlich mechanische Faktoren eine Rolle spielen, noch nicht geklärt ist.

Summary

The paper presents the first report of a case of dorsal excavations of the thoracic spine in von Recklinghausen's neurofibromatosis without the concurrent presence of a meningocele. The dorsal excavation is a symptom of its own in this disease, although it is of rare occurrence. However, there is a frequent combination of meningocele and dorsal excavation of the spine. The cause of the latter is considered to be a hereditary deficiency of the spinal anlage. This raises the question, as to whether additional mechanical factors are at play.

Résumé

Première description d'une neurofibromatose de Recklinghausen sans méningocèle avec images ostéolacunaires de la région postérieure de la colonne dorsale. La lacune postérieure constitue un symptôme typique bien que rare de cette affection. Cette lacune est le plus souvent accompagnée de méningocèle ; elle est attribuée à une insuffisance héréditaire de l'ébauche embryonnaire de la colonne vertébrale; l'on ne peut encore déterminer à l'heure actuelle, si des facteurs mécaniques jouent aussi un rôle accessoire dans sa formation.

Resumen

Por primera vez se comunica un caso de excavación dorsal de la columna dorsal en una neurofibromatosis de Recklinghausen sin existencia simultánea de meningocele. La excavación dorsal representa un síntoma propio, aunque excepcional, de esta enfermedad. Lo más frecuente, sin embargo, es la combinación de excavación dorsal con meningocele. Se acepta para la primera una inferioridad hereditaria de la columna vertebral sin que hasta ahora pueda resolverse la cuestión hasta qué punto además desempeñan algún papel los factores mecánicos.