Pseudotumor der Augenhöhle im Rahmen inkompletter Wegenerscher Granulomatose

Zusammenfassung

Bei einer 72jährigen Frau erwies sich das aus der Orbita entfernte kompakte, jedoch nicht eingekapselte raumfordernde Gewebe als Riesenzellengranulom. Es bestanden Sinusitis, ein Lungenprozeβ sowie mäβige Albuminurie und mikroskopische Hämaturie mit bedeutender Verschlechterung der Nierenfunktion. Im Blutserum waren die α₂- und β-Globuline vermehrt.

Auf postoperative Prednisolonbehandlung bildete sich der noch bestehende Exophthalmus zurück, besserte sich die Nierenfunktion, und die stark erhöhte BSG wurde normal. Der Tod trat infolgehämorrhagischen Schocks nach Nekrektomie ein. Die Obduktion deckte, der Wegenerschen Gra-nulomatose entsprechend, Veränderungen in der Niere auf.

Bei Verdacht auf Wegenersches Granulom der Augenhöhle kann auf Grund der Biopsie sowie des internistischen Befundes eine Prednisolon-Therapie eingeleitet werden. Führt sie jedoch nicht in kurzer Zeit zur Rückbildung des Exophthalmus, so ist zwecks Dekompression Entfernung des orbitalen Pseudotumors angezeigt.

Summary

A circumscribed, but not encapsulated, space-taking lesion removed from the orbit of a 72 year old woman proved to be a giant-cell granuloma. Also present were sinusitis and a lung lesion, as well as massive albuminurea and microscopic haematuria, with significant impairment of kidney function. The serum globulins (α₂, β) were increased.

Post-operative treatment with Prednisolone caused the existing exophthalmos to regress, the kidney function improved and the greatly raised E. S. R. became normal. Death followed as a result of haemorrhagic shock. The autopsy showed changes in the kidneys consistent with Wegener's granulomatosis.

If Wegener's granulomatosis of the orbit is suspected Prednisolone therapy can be started on the results of the biopsy as well as the general findings. If, however, there is not a fairly prompt reduction in the exophthalmos removal of the orbital pseudotumour is indicated to provide a decompression.

Résumé

Un processus expansif compacte, mais non encapsulé, retiré de l'orbite d'une femme de 72 ans s'est avéré être un granulome à cellules géantes. Il existait en outre une sinusite, un processus pulmonaire, une discrète albuminurie avec hématurie microscopique et une altération marquée de la fonction rénale. Les α₂- et le β-globulines du sérum étaient augmentées.

A la suite du traitement post-opératoire à la prednisolone le reliquat de l'exophtalmie s'effaça, la fonction rénale s'améliora et la vitesse de sédimentation redevint normale. Le décès survint par choc hémorragique après néphrectomie. A l'autopsie on trouva des lésions rénales comme c'est d'usage dans la granulomatose de Wegener. Quand l'hypothèse d'un granulome de Wegener de l'orbite est justifié du fait de l'examen histologique et du contexte clinique, une thérapie à la Prednisolone peut être instituée. Mais si au bout de peu de temps on n'observe pas une rétrocession de l'exophtalmie, l'ablation de la pseudotumeur est indiquée dans un but de décompression.

Resumen

En una mujer de 72 años se manifiesta un tumor compacto pero no capsulado extirpado de la órbita como granuloma de células gigantes. Existía sinusitis un proceso pulmonar y hematuria microscópica con un empeoramiento significativo de la función renal y en el suero sanguíneo aumento de las globulinas y β.

Mediante tratamiento postoperatorio con Prednisol, regresión del exotalmus todavía existente, mejoría de la función renal y normalización de la VSG. Fallecimiento debido a schock hemorrágico. La autopsia descubrió, en correspondencia a la mencionada granulomatosis de Wegener, alteraciones renales.

Ante la sospecha de granuloma de Wegener de la órbita, fundada en los resultados de la biopsia y de los hallazgos del internista puede aplicarse un tratamiento con Prednisol. Si no se consiguiera un retroceso del exotalmos, la descompresión indica la conveniencia de extirpar el seudotumor.