Befall des Herzens durch Sarkoidose – Von der asymptomatischen Herzbeteiligung bis zum plötzlichen Herztod

Bei etwa 15 % der Patienten mit Sarkoidose liegt eine Herzbeteiligung vor. Die Infiltration des Myokards durch epitheloidzellige Granulome beziehungsweise eine konsekutive Narbenbildung kann zu Störungen des Reizleitungssystems, zu Kammerarrhythmien und zur systolischen oder diastolischen Herzinsuffizienz führen. Viele Patienten bleiben asymptomatisch. Sobald Symptome wie Dyspnoe, Palpitationen, Schwindel oder Synkopen auftreten, verschlechtert sich die Prognose. EKG-Veränderungen oder ein erhöhter NT-proBNP-Spiegel können Hinweise auf eine Herzbeteiligung geben. Die Diagnostik wird ergänzt durch die Echokardiografie und das 24-Stunden-Langzeit-EKG. Regionale Kontraktionsstörungen und „late enhancement“ in der Kernspintomografie des Herzens sind typisch für eine Herzsarkoidose, negative MRT-Befunde schließen sie nahezu aus. Zur definitiven Diagnosesicherung ist oft eine Myokardbiopsie notwendig. Eine konsequente Therapie mit Kortikosteroiden ist bei Herzsarkoidose klar indiziert. Als Screening auf eine Herzbeteiligung sind bei allen Patienten mit Sarkoidose regelmäßig ein EKG und eine NT-proBNP-Bestimmung zu empfehlen, zumindest einmal auch eine Echokardiografie.

Cardiac involvement is present in about 15 % of patients with sarcoidosis. Myocardial infiltration by noncaseating granulomas as well as consecutive scarring may induce conductance abnormalities, ventricular arrhythmias, and systolic or diastolic heart failure. Many patients remain asymptomatic. Symptoms like dyspnoea, palpitations, or syncope are associated with a poor prognosis. EKG abnormalities or an increase in plasma NT-proBNP levels suggest cardiac involvement. Further diagnostic work-up includes echocardiography and 24-hour Holter monitoring. Regional contraction abnormalities and late enhancement are diagnostic magnetic resonance imaging (MRI) criteria of cardiac sarcoidosis, which is virtually excluded by negative MRI findings. As a screening for cardiac involvement we suggest that in all patients with sarcoidosis an EKG and NT-proBNP levels be taken regularly; in addition, echocardiography should be performed at least once. Suspicious findings should trigger cardiac MRI and endomyocardial biopsy to make the definite diagnosis. Consequent treatment with corticosteroids is clearly indicated in cardiac sarcoidosis.

Key words

Sarcoidosis - cardiac involvement - ventricular arrhythmias - systolic or diastolic heart failure - corticosteroids

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