Klinischer Verlauf bei Biettischer kristalliner tapetoretinaler Degeneration

Zusammenfassung

Der Verlauf der autosomal-rezessiv vererbten Biettischen kristallinen tapetoretinalen Degeneration wird an Hand von 3 Stammbäumen beschrieben: Es treten dabei zunächst Kristalle in den inneren und mittleren Netzhautschichten auf. Ab dem 3. Lebensjahrzehnt kommt es zur Atrophie des retinalen Pigmentepithels und zur Chorioidalsklerose. Sekundär degeneriert die zentrale Netzhaut und mit ihr verschwinden in den degenerierten Bezirken die Kristalle.

Summary

The course of Bietti's crystalline retinopathy, which has an autosomal-recessive mode of inheritance, is described with reference to three families. Initially, crystals appear in the inner and middle layers of the retina; in the third decade of life atrophy of the retinal pigment epithelium and of the choroid sets in. Secondary degeneration of the center of the retina results in the disappearance of the crystals in the degenerated areas.