Zusammenfassung
Naevoxanthoendotheliome (auch juvenile Xanthogranulome) sind eine nur selten auftretende
gutartige Hauterkrankung im Säuglings- und Kleinkindalter. Eine okuläre Manifestation,
meist an der Iris, ist in etwa 10% der Fälle bekannt. Typisch für dieses Krankheitsbild
ist die rezidivierende einseitige Vorderkammereinblutung, die Grund zur Vorstellung
beim Ophthalmologen ist. Anhand der charakteristischen Irisveränderungen - Heterochromie,
umschriebener vaskularisierter Tumor oder diffuse Irisverdickung - und des möglicherweise
erhöhten Augeninnendruckes ist die Diagnose eines juvenilen Xanthogranuloms klinisch
zu stellen. Es sollte dann unverzüglich, in Kombination mit einer milden lokalen Steroidbehandlung,
eine Strahlentherapie mit 300 bis 400 cGy durchgeführt werden, um dadurch dem möglicherweise
unbeherrschbaren Sekundärglaukom zuvorzukommen. Die guten Erfahrungen bei 5 eigenen
Fällen belegen den Wert einer niedrig dosierten Strahlenbehandlung bei diesem Krankheitsbild,
da in allen Fällen das erkrankte Auge geheilt und erhalten werden konnte.
Summary
Nevoxanthoendotheliomas (and juvenile xanthogranulomas) are very rare benign skin
diseases which occur in infants. An ocular manifestion, mainly in the iris, has been
found in approximately. 10% of the cases, The clinical picture is characterized by
a recurrent unilateral hemorrhage of the anterior chamber, which is the reason for
seeing an ophthalmologist. The clinical diagnosis of juvenile xanthogranuloma is based
on the characteristic iris changes - heterochromia, circumscribed vascularized tumor,
or diffuse thickening of the iris. Sometimes elevated intraocular pressure is also
found. In combination with a mild local steroid, radiotherapy with 300 to 400 cGy
should be started immediately in order to prevent a sometimes uncontrollable secondary
glaucoma. The good results achieved in 5 of the authors' own cases underline the value
of low-dose radiotherapy in this disease: the affected eye was healed in all 5 cases.
