Zusammenfassung
Eine 72jährige Patientin entwickelte eine rezidivierend auftretende hochgradige Sehverschlechterung
nach Einwirkung von hellem Sonnenlicht. Die ophthalmologische Untersuchung ergab eine
vollständige Achromatopsie, bilaterale, zentrale Skotome, einen überwiegenden Verlust
der Zapfenantwort im Elektroretinogramm und eine Verengung der retinalen Arterien.
Bei der Allgemeinuntersuchung wurde ein pleomorphes Karzinom im Becken diagnostiziert,
das vermutlich vom Uterus ausging. Die Patientin starb 9 Monate nach Beginn der okulären
Symptomatik an generalisierten Metastasen. Die histopathologische Untersuchung der
Augen zeigte einen Verlust der Photorezeptoren, überwiegend im Bereich der Makula,
und einen selektiven Zapfenverlust in der übrigen Netzhaut. Aderhautmetastasen oder
Entzündungszeichen wurden nicht nachgewiesen. Die beschriebenen Veränderungen werden
als durch einen Autoimmunprozeß induzierte paraneoplastische Retinopathie gedeutet.
Summary
A 72-year-old woman developed recurrent blindness on exposure to bright light (sunlight).
Examination revealed total achromatopsia; bilateral central scotomas, predominant
suppression of the cone response by electroretinography, and narrowing of the retinal
arteries on ophthalmoscopy. The general examination revealed a pelvic tumor that later
proved to be a pleomorphic carcinoma of presumed uterine origin. The patient died
of metastatic disease 9 months after the ocular symptoms developed. Histopathologic
examination of the eyes revealed loss of the photoreceptors, most extensive in the
macular regions, and selective loss of the cones from the rest of the retinas. No
ocular metastases of inflammation were found. The changes described are interpreted
as paraneoplastic retinopathy of autoimmune origin.
