Klin Monbl Augenheilkd 1990; 196(1): 30-32
DOI: 10.1055/s-2008-1046124
Kasuistik

© 1990 F. Enke Verlag Stuttgart

Punktförmige bis retikuläre Pigmentverschiebungen bei einem Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg-Syndrom)

Leopard Spot-Like and Reticular Pigmentary Patterns in a Patient with Pseudoxanthoma Elasticum (Grönblad-Strandberg Syndrome)M. Zürcher, I. Schipper
  • Augenklinik, Kantonsspital Luzern (Chefarzt: Dr. I. Schipper)
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Publication Date:
08 February 2008 (online)

Zusammenfassung

Die Autoren beschreiben eine seltene Beobachtung von punktförmigen bis retikulären Pigmentverschiebungen am hintern Pol bei einem Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum (PXE). Folgende Veränderungen sind typischerweise mit Pseudoxanthoma elasticum assoziiert: Angioid streaks, subretinale Neovasku-larisationsmembranen, peau d'orange, salmon spots, Drusen und Drusenpapillen. Im Augenfundus des hier beschriebenen Patienten, zeigen sich als neue Manifestation des Pseudoxanthoma elasticum punktförmige bis retikuläre Pigmentverschiebungen am hinteren Pol, die z.T. konfluieren, z.T. perlschnurartig angeordnet sein können. Diese Veränderungen sind selten und von den anderen, oben genannten, abzugrenzen. Bisher wurden erst zehn Fälle mit ähnlichen Pigmentierungen bei PXE beobachtet und publiziert.

Summary

The authors report a rare observation of leopard spot-like and reticular pigmentary patterns in a patient with pseudoxanthoma elasticum (PXE). Characteristic fundus changes associated with PXE have been described as angioid streaks, subretinal neovascularization membranes, peau d'orange, focal retinal pigment epithelium atrophy (salmon spots), drusen, and optic nerve head drusen. The new manifestation of PXE in the fundus of the patient described here is a random scattering of small, dark brown pigment dots throughout the macula and around the disk. These clumps may flow into one another or join together like a string of pearls. These changes are rare and should be distinguished from the others mentioned above. To the authors' knowledge no more than ten cases have been reported in the literature so far.

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