Rezidivierender Lidtumor bei nekrotisierender Pannikulitis

Zusammenfassung

Über entzündlich-nekrotisierende Lidtumoren bei nekrotisierender lobulärer Pannikulitis liegen nach unserer Kenntnis keine Berichte vor. Im Verlauf seiner Erkrankung zeigte unser 75jähriger Patient indolente, gegenüber der Unterlage nicht-verschiebliche, zentral exulzerierende subkutane Knoten an Ober- und Unterlid, die etwas später auch im Stamm-, Nacken- und Oberarmbereich auftraten. Die Durchuntersuchung und die Wiederholung der histologischen Untersuchung in verschiedenen Laboratorien führte vorerst zur Diagnose einer idiopathischen nekrotisierenden lobulären Pannikulitis. Die nachträgliche Bestimmung des Alpha₁-Anti-trypsins, nach Abheilung und bei Beschwerdefreiheit, ergab keinen erniedrigten Serumspiegel. Da die Subkutis der Augenlider weitgehend fettfrei ist, klingt die Assoziation zwischen den nekrotisierenden Lidtumoren und der nekrotisierenden lobulären Pannikulitis paradox. Trotz nachträglich normalem Alpha₁-Antitrypsin-Serumspiegel, gebührt der Annahme eines partiellen Alpha₁-Antitrypsinmangels (heterozygoter MZ-Phänotyp) ein Platz in der Differentialdiagnose. Bei Alpha₁-Anti-trypsin-Mangel kann die verminderte Hemmung von Kollagenasen und Elastasen - beispielsweise auch im Augenlidbereich - zu Nekrosen führen. In der entsprechenden Färbung des Oberlidexzisates konnte histologisch tatsächlich eine Fragmentierung aller elastischen und kollagenen Fasern festgestellt werden. Die Differentialdiagnose kann somit auf zwei Möglichkeiten reduziert werden, einerseits auf die Annahme eines Lidbefalles bei enzymatisch bedingter Panniculitis (partieller Alpha₁-Antitrypsin-Mangel) andererseits - und per exclusionem - auf die Annahme einer idiopathischen Form.

Summary

To our knowledge, necrotizing lid tumors occuring in the context of a necrotizing lobular panniculitis have not yet been described in the literature. Our patient, a 75-year-old male, presented with indolent, non-moveable subcutaneous lumps that were centrally ulcerating. They appeared first on his upper lid, then on his lower lid and thereafter on the neck, back, upper extremity and abdomen, especially in the area of his cholecystectomy scar. A thorough work-up, which included repeated histopathological examinations performed by several laboratories, led to the diagnosis of an idiopathic necrotizing lobular panniculitis. A serum level determination performed later revealed no alpha₁,-antitrypsin deficiency. As the eye-lid's subcutaneous tissue lacks fat, the association between the necrotizing lid tumors and the necrotizing panniculitis appears to be a paradox. In spite of the normal alpha₁-antitrypsin serum levels - determined when the patient's lesions had long ago healed - we think in retrospect that the differential diagnosis should have included the possibility of a decreased alpha₁-antitrypsin serum level (e.g. heterozygous MZ-phenotype). An alpha₁-antitrypsin level deficiency - with resulting decreased inhibition of collagenase and elastase - could account for the necrotizing process that also occurred in the eyelid's subcutaneous tissue. In the Van Gieson stain of this patient's eyelid biopsy, fragmentation of all visible collagen and elastic fibers was noted. In our opinion, the differential diagnosis does include lid involvement with secondary panniculitis caused by partially decreased alpha₁-antitrypsin serum levels and - by exclusion - idiopathic necrotizing lobular panniculitis. Therapeutic possibilities are briefly discussed.