Fortschr Neurol Psychiatr 2008; 76(8): 453-462
DOI: 10.1055/s-2008-1038210
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Semantische Demenz

Ein kasuistischer Beitrag zur Differenzialdiagnostik der degenerativen DemenzenSemantic DementiaA Case Report in the Context of an Independent Medical ExaminationM.  Henry1 , T.  Merten2 , T.-M.  Wallasch3
  • 1Universitätsklinikum der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Klinik für Neurologie (Klinikleiter: Prof. Dr. med. C.-W. Wallesch)
  • 2Klinikum im Friedrichshain, Klinik für Neurologie, Vivantes Netzwerk für Gesundheit, Berlin
  • 3Ambulante neurologische Rehabilitation, Sankt Gertrauden-Krankenhaus, Berlin
Further Information

Publication History

Publication Date:
01 August 2008 (online)

Zusammenfassung

Die Semantische Demenz (SD) ist eine relativ seltene, oft vor dem 65. Lebensjahr auftretende primär degenerative Erkrankung, die der Gruppe der „Frontotemporalen lobären Degenerationen” (FTLD) zugeordnet wird. Wesentliches Merkmal der SD ist eine Störung des semantischen Wissens, welche sich u. a. in Form von Beeinträchtigungen der Sprachfunktionen sowie der Gesichter- und Objekterkennung manifestiert. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung der SD von anderen degenerativen Erkrankungen, insbesondere der Alzheimer-Demenz, stellt eine Herausforderung an den neurologischen und neuropsychologischen Diagnostiker dar. Eine genaue Kenntnis des Krankheitsbildes ist notwendig, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Dies soll anhand des Falles eines 55-jährigen Probanden dargestellt werden, der im Rahmen eines Rentengutachtens mit dem Verdacht auf Vorliegen einer „Pick-Demenz” vorgestellt und neurologisch, neuropsychologisch und logopädisch untersucht wurde. Die klinische Manifestation und die ausführliche Testuntersuchung liefern ein Bild, das zweifelsfrei einer SD zuzuordnen ist. Bildgebend und neuropsychologisch weisen die Befunde auf eine rechtstemporale Betonung hin. Gleichzeitig wird anhand dieses Falls eine Reihe von Problemen, die mit der Demenzdiagnostik verknüpft sind, deutlich. Bei einer differenzialdiagnostischen Abklärung demenzieller Syndrome sollte einer qualifizierten neuropsychologischen Diagnostik ein hoher Stellenwert eingeräumt werden.

Abstract

Semantic dementia (SD) is a relatively rare primary degenerative brain disease, often with onset before the age of 65, which belongs to the group of frontotemporal lobar degenerations. The central characteristic of SD is a progressive loss of semantic knowledge with manifestation in aphasia as well as impaired face and object recognition. A reliable discrimination of SD from other neurodegenerative conditions, in particular from Alzheimer's disease, may be a challenge for neurologists as well as neuropsychologists. In the first place, a sound knowledge base is expected from the expert in order to minimize false diagnoses. To illustrate this, a detailed case history of a 55-year old patient is presented who was referred for an independent medical and neuropsychological examination for disability benefits. The referral question was Pick's disease. However, the clinical manifestation as well as the results of a comprehensive neuropsychological evaluation clearly indicated the diagnosis of SD with neuroimaging and neuropsychological evidence of marked right temporal lobe atrophy. The case history highlights a number of problems inherent in current practice of dementia assessment. For differential diagnosis of dementing conditions, a thorough neuropsychological assessment appears to be indispensable.

Literatur

  • 1 Diehl J, Mackenzie I R, Förstl H, Kurz A. Die frontotemporale Demenz. Ergebnisse der „Frontotemporal Dementia and Pick's Disease Conference”.  Nervenarzt. 2003;  74 785-787
  • 2 Bozeat S, Gregory C A, Lambon-Ralph M A, Hodges J R. Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer's disease?.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;  69 178-186
  • 3 Hodges J R, Patterson K, Ward R, Garrard P, Bak T, Perry R, Gregory C. The differentiation of semantic dementia and frontal lobe dementia (temporal and frontal variants of frontotemporal dementia) from early Alzheimer's disease: a comparative neuropsychological study.  Neuropsychology. 1999;  13 31-40
  • 4 Neary D, Snowden J S, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert P H, Albert M, Boone K, Miller B L, Cummings J L, Benson D F. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria.  Neurology. 1998;  51 1546-1554
  • 5 Ibach B, Koch H, Koller M, Wolfersdorf M. Hospital admission circumstances and prevalence of frontotemporal lobar degeneration: a multicenter psychiatric state hospital study in Germany.  Dement Geriatr Cogn Disord. 2003;  16 253-264
  • 6 Snowden J, Neary D, Mann D. Frontotemporal lobar degeneration: clinical and pathological relationships.  Acta Neuropathol. 2007;  114 31-38
  • 7 Desgranges B, Matuszewski V, Piolino P, Chetelat G, Mezenge F, Landeau B, Sayette V de la, Belliard S, Eustache F. Anatomical and functional alterations in semantic dementia: A voxel-based MRI and PET study.  Neurobiol Aging. 2007;  28 1904-1913
  • 8 Edwards-Lee T, Miller B L, Benson D F, Cummings J L, Russel G L, Boone K, Mena I. The temporal variant of frontotemporal dementia.  Brain. 1997;  120 1027-1040
  • 9 Mummery C J, Patterson K, Price C J, Ashburner J, Frackowiak R SJ, Hodges J R. A voxel-based morphometry study of semantic dementia: relationship between temporal lobe atrophy and semantic memory.  Ann Neurol. 2000;  47 36-45
  • 10 Rosen H J, Gorno Tempini M L, Goldman W P, Perry R J, Schuff N, Weiner M, Feiwell R, Kramer J H, Miller B L. Patterns of brain atrophy in frontotemporal dementia and semantic dementia.  Neurology. 2002;  58 198-208
  • 11 Schroeter M L, Raczka K, Neumann J, Cramon D Y. Towards a nosology for frontotemporal lobar degenerations – a meta-analysis involving 267 subjects.  Neuroimage. 2007;  36 497-510
  • 12 Galton C J, Patterson K, Graham K S, Lambon-Ralph M A, Williams G, Antoun N, Sahakian B J, Hodges J R. Differing patterns of temporal atrophy in Alzheimer's disease and semantic dementia.  Neurology. 2001;  57 216-225
  • 13 Chan D, Fox N C, Scahill R I, Crum W R, Whitwell J L, Leschziner G, Rossor A M, Stevens J M, Cipolotti L, Rossor M N. Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer's disease.  Ann Neurol. 2001;  49 433-442
  • 14 Thompson S A, Patterson K, Hodges J R. Left/right asymmetry of atrophy in semantic dementia: behavioral-cognitive implications.  Neurology. 2003;  61 1196-1203
  • 15 Evans J J, Heggs A J, Antoun N, Hodges J R. Progressive prosopagnosia associated with selective right temporal lobe atrophy. A new syndrome?.  Brain. 1995;  118 1-13
  • 16 Scahill V L, Hodges J R, Graham K S. Can episodic memory tasks differentiate semantic dementia from Alzheimer's disease?.  Neurocase. 2005;  11 441-451
  • 17 Simons J S, Graham K S, Galton C J, Patterson K, Hodges J R. Semantic knowledge and episodic memory for faces in semantic dementia.  Neuropsychology. 2001;  15 101-114
  • 18 Rogers T T, Ivanoiu A, Patterson K, Hodges J R. Semantic memory in Alzheimer's disease and the frontotemporal dementias: a longitudinal study of 236 patients.  Neuropsychology. 2006;  20 319-335
  • 19 Folstein M F, Folstein S E, McHugh P R. “Mini-Mental State”: A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.  J Psychiatr Res. 1975;  12 189-198
  • 20 Ikeda M, Ishikawa T, Tanabe H. Epidemiology of frontotemporal lobar degeneration.  Dement Geriatr Cogn Disord. 2004;  17 265-268
  • 21 Grossman M. Frontotemporal dementia: a review.  J Int Neuropsychol Soc. 2002;  8 566-583
  • 22 Diehl-Schmid J, Pohl C, Perneczky R, Hartmann J, Förstl H, Kurz A. Frühsymptome, Überlebenszeit und Todesursachen – Beobachtungen an 115 Patienten mit Demenz auf der Grundlage frontotemporaler lobärer Degenerationen.  Fortschr Neurol Psychiat. 2007;  75 708-713
  • 23 Meins W. Die Semantische Demenz – eine Variante der Frontotemporalen Demenz.  Fortschr Neurol Psychiatr. 2003;  71 1-3
  • 24 Merten T. Fallstricke bei der Begutachtung kognitiver Störungen.  Med Sach. 2007;  103 188-193
  • 25 Simons J S, Graham K S, Owen A M, Patterson K, Hodges J R. Perceptual and semantic components of memory for objects and faces: a PET study.  J Cogn Neurosci. 2001;  13 430-443
  • 26 Graham K S, Patterson K, Powis J, Drake J, Hodges J R. Multiple inputs to episodic memory: words tell another story.  Neuropsychology. 2002;  16 380-389
  • 27 Snowden J S, Thompson J C, Neary D. Knowledge of famous faces and names in semantic dementia.  Brain. 2004;  127 860-872
  • 28 Kopelman M D. Disorders of memory.  Brain. 2002;  125 2152-2190
  • 29 Graham K S, Hodges J R. Differentiating the roles of the hippocampal complex and the neocortex in long-term memory storage: evidence from the study of semantic dementia and Alzheimer's disease.  Neuropsychology. 1997;  11 77-89
  • 30 Weimer E, Frölich L. Labordiagnostik und Liquormarker. In: Wallesch C-W, Förstl H (Hrsg). Demenzen. Stuttgart: Thieme 2005: 139-151
  • 31 Deutsche Gesellschaft für Liquordiagnostik und Klinische Neurochemie .Ausgewählte Methoden der Liquordiagnostik und Klinischen Neurochemie, 2004. Download am 23.12.2007, unter http://www.uke.uni-hamburg.de/extern/dgln/
  • 32 Huber W, Poeck K, Weniger D, Willmes K. Aachener Aphasie Test (AAT). Handanweisung. Göttingen: Hogrefe 1983
  • 33 Orgass B. Token Test. Manual. Deutsche Bearbeitung des Token Tests von E. de Renzi und L. A. Vignolo. Weinheim: Beltz Test 1982
  • 34 Merten T. Das Semantische Altgedächtnisinventar: Testanalyse anhand einer unausgelesenen Stichprobe neurologischer Patienten.  Z Neuropsychol. 2007;  18 289-298
  • 35 Schmidtke K, Vollmer-Schmolck H. Autobiographisches Altgedächtnisinterview und semantisches Altgedächtnisinventar.  Z Neuropsychol. 1999;  10 13-23
  • 36 Kaplan E, Goodglass H, Weintraub S. Boston Naming Test. Second Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2001
  • 37 Merten T. Entwicklung einer deutschen Kurzform des Boston Naming Test.  Neurol Rehabil. 2004;  18 289-298
  • 38 Warrington E K. The Camden Memory Tests. Manual. Hove: Psychology Press 1996
  • 39 Meyers J E, Meyers K R. Rey Complex Figure Test and Recognition Trial. Professional Manual. Lutz, FL: Psychological Assessment Resources 1995
  • 40 Heaton R K, Chelune G J, Talley J L, Kay G G, Curtiss G. Wisconsin Card Sorting Test manual – revised and expanded. Odessa, FL: Psychological Assessment Resources 1993
  • 41 Libon D J, Xie S X, Moore P, Farmer J, Antani S, McCawley G, Cross K, Grossman M. Patterns of neuropsychological impairment in frontotemporal dementia.  Neurology. 2007;  68 369-375
  • 42 Bodner T, Jenner C, Marksteiner J. Neuropsychologie in der Demenzdiagnostik.  Z Gerontopsychol Gerontopsychiat. 2002;  15 169-177
  • 43 Spaan P EJ, Raaijmakers J GW, Jonker C. Early assessment of dementia: The contribution of different memory components.  Neuropsychology. 2005;  19 629-640
  • 44 Cullen B, O'Neill B, Evans J J, Coen R F, Lawlor B A. A review of screening tests for cognitive impairment.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;  78 790-799
  • 45 Jokel R, Rochon E, Leonard C. Treating anomia in semantic dementia: Improvement, maintenance, or both?.  Neuropsychol Rehabil. 2006;  16 241-256
  • 46 Graham K S, Patterson K, Pratt K H, Hodges J R. Relearning and subsequent forgetting of semantic category exemplars in a case of semantic dementia.  Neuropsychology. 1999;  13 359-380
  • 47 Snowden J S, Neary D. Relearning of verbal labels in semantic dementia.  Neuropsychologia. 2002;  40 1715-1728
  • 48 Bickel H, Cooper B. Incidence and relative risk of dementia in an urban elderly population: Findings of a prospective field study.  Psychological Medicine. 1994;  24 179-192
  • 49 Leipold B. Bewältigungsverhalten und Persönlichkeitswachstum pflegender Angehöriger. Dissertation, Freie Universität Berlin, Fachbereich Erziehungswissenschaft und Psychologie 2004
  • 50 Wolf S A, Henry M, Deike R, Ebert A D, Wallesch C-W. Verdachtsdiagnose Alzheimer-Demenz. Bei welchen Patienten erfolgt eine neuropsychologische Abklärung?.  Nervenarzt. 2008;  79 444-453
  • 51 Erzigkeit H. SKT Manual. Kurztest zur Erfassung von Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen. 21. Auflage. Witten: Geromed 1996
  • 52 Sivan A B, Spreen O. Der Benton-Test. Handbuch. 7., vollständig überarbeitete Auflage. Bern: Huber 1996
  • 53 Eisfeld I S. Semantische Demenz: Klinisches Profil und kognitiv-neuropsychologische Bedeutung.  Fortschr Neurol Psychiat. 2004;  72 383-396
  • 54 Greck J, Lautenschlager N, Kurz A. Klinische Aspekte der frontotemporalen Demenz.  Fortschr Neurol Psychiatr. 2000;  68 447-457
  • 55 Hodges J R, Patterson K. Is semantic memory consistently impaired early in the course of Alzheimer's disease? Neuroanatomical and diagnostic implications.  Neuropsychologia. 1995;  33 441-459
  • 56 Hodges J R, Salmon D P, Butters N. Semantic memory impairment in Alzheimer's disease: failure of access or degraded knowledge?.  Neuropsychologia. 1992;  30 301-314
  • 57 Thompson S A, Graham K S, Williams G, Patterson K, Kapur N, Hodges J R. Dissociating person-specific from general semantic knowledge: roles of the left and right temporal lobes.  Neuropsychologia. 2004;  42 359-370
  • 58 Kramer J H, Jurik J, Sha S, Rankin K P, Rosen H J, Johnson J K, Miller B L. Distinctive neuropsychological patterns in frontotemporal dementia, semantic dementia, and Alzheimer disease.  Cogn Behav Neurol. 2003;  16 211-218
  • 59 Thompson J C, Stopford C L, Snowden J S, Neary D. Qualitative neuropsychological performance characteristics in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 920-927
  • 60 Kessler J, Fast K, Mielke R. Zur Problematik der prämorbiden Intelligenzdiagnostik mit dem MWT-B bei Patienten mit Alzheimer-Erkrankung.  Nervenarzt. 1995;  66 696-702
  • 61 Schmidt K-H, Metzler P. Wortschatztest. Weinheim: Beltz Test 1992
  • 62 Lehrl S. Mehrfachwahl-Wortschatz-Test MWT-B. 2. Auflage. Erlangen: Perimed 1989
  • 63 Mittenberg W, Patton C, Canyock E M, Condit D C. Base rates of malingering and symptom exaggeration.  J Clin Exp Neuropsychol. 2002;  24 1094-1102
  • 64 Stevens A, Friedel E, Mehren G, Merten T. Malingering and uncooperativeness in psychiatric and psychological assessment: Prevalence and effects in a German sample of claimants.  Psychiatry Res. 2008;  157 191-200
  • 65 Bush S S, Ruff R M, Tröster A I, Barth J T, Koffler S P, Pliskin N H, Reynolds C R, Silver C H. Symptom validity assessment: practice issues and medical necessity NAN policy & planning committee.  Arch Clin Neuropsychol. 2005;  20 419-426
  • 66 Bush S S, Ruff R M, Tröster A I, Barth J T, Koffler S P, Pliskin N H, Reynolds C R, Silver C H. Diagnostik der Beschwerdenvalidität: Praktische Gesichtspunkte und medizinische Erfordernisse.  Neurol Rehabil. 2006;  12 69-74
  • 67 Merten T, Bossink L, Schmand B. On the limits of effort testing: Symptom validity tests and severity of neurocognitive symptoms in nonlitigant patients.  J Clin Exp Neuropsychol. 2007;  29 308-318
  • 68 Greiffenstein M F, Baker W J, Gola T. Validation of malingered amnesia measures with a large clinical sample.  Psychol Assess. 1994;  6 218-224
  • 69 Kenkel S, Gottwald B, Mehdorn H M. Rey-Osterrieth-Figur: Vergleich qualitativer Auswertungssysteme [Abstract].  Z Neuropsychol. 1997;  8 97
  • 70 Tombaugh T. Test of Memory Malingering (TOMM). North Tonawanda, NY: Multi-Health Systems 1996
  • 71 Nestor P J, Fryer T D, Hodges J R. Declarative memory impairments in Alzheimer's disease and semantic dementia.  Neuroimage. 2006;  30 1010-1020
  • 72 Hodges J R, Graham K S. A reversal of the temporal gradient for famous person knowledge in semantic dementia: implications for the neural organisation of long-term memory.  Neuropsychologia. 1998;  36 803-825
  • 73 Graham K S, Becker J T, Hodges J R. On the relationship between knowledge and memory for pictures: evidence from the study of patients with semantic dementia and Alzheimer's disease.  J Int Neuropsychol Soc. 1997;  3 534-544
  • 74 Howard D, Patterson K. The pyramids and palm trees test. Bury St Edmunds: Thames Valley Test Company 1992
  • 75 Gainotti G. Different patterns of famous people recognition disorders in patients with right and left anterior temporal lesions: a systematic review.  Neuropsychologia. 2007;  45 1591-1607
  • 76 Nichols M L. A psychometric evaluation of the bicycle drawing test and the establishment of preliminary norms. Portland,OR: Portland State University. Thesis 1980
  • 77 Lezak M D, Howieson D B, Loring D W. Neuropsychological assessment. Fourth edition. Oxford: Oxford University Press 2004
  • 78 Royall D R, Cordes J A, Polk M. CLOX: an executive clock drawing task.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;  64 588-594
  • 79 Härting C, Markowitsch H J, Neufeld H, Calabrese P, Deisinger K, Kessler J. WMS-R. Wechsler Gedächtnistest – Revidierte Fassung. Deutsche Adaptation der revidierten Fassung der Wechsler Memory Scale. Manual. Bern: Huber 2000
  • 80 Helmstaedter C, Lendt M, Lux S. VLMT – Verbaler Lern- und Merkfähigkeitstest. Manual. Göttingen: Beltz Test 2001
  • 81 Aschenbrenner S, Tucha O, Lange K W. RWT – Regensburger Wortflüssigkeits-Test. Handanweisung. Göttingen: Hogrefe 2000
  • 82 Zimmermann P, Fimm B. Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP). Version 1.7. Handbuch Teil 1. Herzogenrath: Psytest 2002
  • 83 Reitan R M. Trail Making Test. Manual for Administration and Scoring. South Tucson, AZ: Reitan Neuropsychology Laboratory 1992
  • 84 Tombaugh T. Trail Making Test A and B: Normative data stratified by age and education.  Arch Clin Neuropsychol. 2004;  19 203-214
  • 85 Aster M von, Neubauer A, Horn R. Wechsler-Intellienztest für Erwachsene WIE. Deutschsprachige Bearbeitung und Adaptation des WAIS-III von David Wechsler. Manual. Frankfurt/Main: Harcourt Test Services 2006
  • 86 Western Psychological Services .Hooper Visual Organization Test (VOT). Manual. Los Angeles: Author 1983
  • 87 Merten T. A short version of the Hooper Visual Organization Test: Development and validation.  Clin Neuropsychol. 2002;  16 136-144
  • 88 Fisseni H J. Lehrbuch der psychologischen Diagnostik. 2. Auflage. Göttingen: Hogrefe 1997
  • 89 Wilhelm H, Roschmann R. Neuropsychologische Gutachten. Ein Leitfaden für Psychologen, Ärzte, Juristen und Studierende. Stuttgart: Kohlhammer 2007

Dipl.-Psych. Matthias Henry

Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Klinik für Neurologie, Sektion Neuropsychologie

Leipziger Straße 44, Haus 60 B

39120 Magdeburg

Email: matthias.henry@med.ovgu.de

    >