Juveniles Xanthogranulom am korneoskleralen Limbus: Bericht über einen Patienten sowie Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund Das juvenile Xanthogranulom ist eine gutartige Hauterkrankung, die meist im Säuglings- und Klein-kindesalter auftritt. Eine okuläre Manifestation ist selten und zeigt sich hauptsächlich im Bereich der Iris. Eine isolierte korneosklerale Manifestationsform wird in der Literatur nur bei wenigen Patienten beschrieben.

Anamnese und Befund Ein zehnjähriger Junge stellte sich im Oktober 1993 mit einem gelblichen soliden Tumor im Bereich des korneoskleralen Limbus des linken Auges vor. Die übrigen okulären und extraokulären Strukturen waren regelrecht. Zudem bestanden zwei kleine knötchenförmige präaurikulare Hautveränderungen rechts.

Therapie und Verlauf Unter der Verdachtsdiagnose eines Dermoids erfolgte die lokale Exzision im Niveau. Die histologische Untersuchung zeigte jedoch ein juveniles Xanthogranulom. Zwei Monate nach Exzision hatte der Tumor wieder die Ausgangsgröße erreicht. Eine lokale Steroidtherapie führte zu einer akzeptablen, jedoch inkompletten Rückbildung des Tumors.

Schlußfolgerungen Juvenile Xanthogranulome im Bereich des korneoskleralen Limbus sind sehr seltene Tumore. Nach lokaler Exzision kommt es meistens zum Rezidiv. Spricht dieses nicht ausreichend auf lokale Steroidtherapie an, so sollte eine lamelläre Hornhautskleratransplantation durchgeführt werden.

Summary

Background Juvenile xanthogranuloma is an uncommon benign skin disease primarily affecting infants and young children. Ocular involvement is rare and most often affecting the iris. Isolated xanthogranulomas of the corneoscleral limbus are reported in the literature in only a few patients.

History and findings A 10-year-old boy presented in October 1993 with a yellow solid tumor at the limbus of his left eye. The other ocular and extraocular structures were normal. Furthermore, he showed a preauricular nodular skin lesion.

Therapy and outcome We suspected a dermoid of the corneoscleral limbus and performed an excision of the tumor. Histological examination revealed a juvenile xanthogranuloma. The tumor had regrown to its original size 2 months after excision. Treatment with topical corticosteroids resulted in an acceptable but incomplete regression of the tumor.

Conclusion Juvenile Xanthogranulomas of the corneoscleral limbus are rare tumors. The majority of previously reported cases showed a recurrence of the tumor at the original site after simple excision. In the case of unsuccessful therapy with topical corticosteroids a lamellar graft is recommended.

Schlüsselwörter

Juveniles Xanthogranulom - Korneoskleraler Limbus - Limbus

Key words

Juvenile xanthogranuloma - limbus - corneoscleral limbus