Fibrotic Racemose Haemangioma of the Retina

Zusammenfassung

Hintergrund: Das razemöse oder arteriovenöse Hämangiom der Retina ist eine seltene Entwicklungsanomalie. Es kann mit weiteren vaskulären Anomalien in anderen Regionen des zentralen Nervensystems assoziiert sein (Wyburn-Mason-Syndrom). Anamnese und Befund: Wir präsentieren eine 24-jährige Frau mit chronischen Kopfschmerzen, die sich in unserer Poliklinik vorgestellt hat. Bis auf einen weißen, geschlängelten Faden im rechten Auge, welcher auf den ersten Blick einem Filarium ähnelte, zeigten sich keine okulären Pathologien. Die Enden des Befundes waren bei der Papille lokalisiert und die Schlinge erstreckte sich bis in die anteriore nasale Netzhautperipherie. In der Fluoreszenzangiografie zeigte sich eine partielle Füllung. Ein MRI des Neurocraniums zeigte keine intrazerebralen vaskulären Anomalien. Therapie und Verlauf: Eine Therapie ist nicht bekannt und normalerweise auch nicht nötig. Unsere Patientin beklagt keine Visuseinbuße und wird jährlich nachkontrolliert. Schlussfolgerung: Wir zeigen den seltenen Befund eines fibrosierten retinalen razemösen Hämangioms. Bei Auftreten dieses Befundes sollten Abklärungen hinsichtlich möglicher assoziierter intrazerebraler Hämangiome im Rahmen eines Wyburn-Mason-Syndromes erfolgen.

Abstract

Background: The racemose - or arteriovenous - haemangioma of the retina is a rare developmental anomaly. It can be associated with similar vascular anomalies in other regions of the central nervous system (Wyburn-Mason syndrome). History and Signs: We report a 24-year-old woman with a chronic headache from our outpatient clinic. Other than a white tortuous strand in the retina of the right eye, which resembled a filarium at first glance, no pathologies were found. Its ends were located at the optic disc forming a sling-shaped lesion extending to the anterior nasal periphery. Partial filling was shown by fluorescence angiography. An MRI of the neurocranium detected no additional vascular abnormalities. Therapy and Outcome: So far our patient has not suffered from any visual complaints and she will be followed up yearly. Conclusions: We show an unusual presentation of a retinal racemose haemangioma. Diagnosis of this entity should prompt further examinations to exclude any additional haemangiomas with respect to the Wyburn-Mason syndrome.

Schlüsselwörter

razemöses Hämangiom - arteriovenöse Anomalie - fibrosierter Ast

Key words

racemose haemangioma - fibrotic branch - arteriovenous abnormality

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