Zusammenfassung
Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) stellt eine seltene Komplikation
vor allem in der zweiten Schwangerschaftshälfte dar. Sie kann in ihrem Anfangsstadium
leicht als HELLP-Syndrom fehlinterpretiert werden. Bei einer 40-jährigen Erstgravida
in der 38. Schwangerschaftswoche wurde aufgrund erhöhter Blutdruckwerte, diskret erhöhter
Transaminasen und einer Thrombozytopenie unter der Arbeitsdiagnose eines HELLP-Syndroms
eine Sectio caesarea durchgeführt. Im weiteren Verlauf kam es nicht zu der erwarteten
Normalisierung der laborchemischen Veränderungen. Zusätzlich entwickelte die Patientin
eine schwere neurologische Symptomatik mit komatösem Zustandsbild. Wegweisend in der
Diagnosefindung war die neurologische Symptomatik und die sich trotz Substitution
von Thrombozytenkonzentraten nicht erholende Thrombozytopenie, Fragmentozyten im Blutausstrich
und der spätere Nachweis des fast vollständigen Fehlens der Proteaseaktivität der
Von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltenden Protease ADAMTS13. Durch wiederholte Plasmapherese
unter Substitution von Frischplasma und systemische Kortikosteroidtherapie konnte
ein letaler Verlauf abgewendet werden. Kommt es nach adäquater Behandlung eines vermeintlichen
HELLP-Syndroms nicht zügig zu einer Normalisierung der Laborparameter und der klinischen
Symptomatik sollte an die seltene Möglichkeit einer TTP gedacht werden. Da Schnelltests
für Antikörper gegen die Protease ADAMTS13 noch nicht allgemein verfügbar sind kommt
der differenzialdiagnostischen Abwägung klinischer und laborchemischer Befunde besondere
Bedeutung zu.
Abstract
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) represents a rare complication mainly in
the second trimester and can, in its early stage, mimic HELLP syndrome. At 38 weeks
of gestation, a 40-year-old primigravida with elevated blood pressure, thrombocytopenia
and elevated liver enzymes was diagnosed with HELLP syndrome. Despite a Ceasarean
section her laboratory parameters remained pathological with severe thrombocytopenia
and hemolysis. In addition, the patient developed neurological comatoselike symptoms.
The diagnosis of TTP was made after further tests revealed fragmented red cells in
the blood, autoantibodies against ADAMTS13 and a nearly total loss of ADAMST13 plasma
activity. The patient fully recovered following repeated plasmapheresis and plasma
substitution as well as systemic treatment with dexamethasone. If laboratory parameters
do not normalise promptly in spite of the correct treatment for an assumed HELLP syndrome,
TTP may be the underlying pathology. As rapid assays for antibodies against ADAMTS13
are not available yet, special consideration must be given to the clinical details
in order to make a correct diagnosis.
Schlüsselwörter
HELLP - thrombotisch thrombozytopenische Purpura - TTP - ADAMTS13
Key words
HELLP syndrome - thrombotic thrombocytopenic purpura - TTP - ADAMTS13
Literatur
Julia.Gallwas@med.uni-muenchen.de
