Das primäre amelanotische Melanom des Rektums - Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Hintergrund: Das amelanotische Melanom des Rektums ist eine seltene Erkrankung. Das chirurgische Vorgehen wird derzeit kontrovers diskutiert. Der transrektalen Ultraschalldiagnostik kommt in der präoperativen Diagnostik und in der postoperativen Nachsorge insbesondere bei Vorliegen eines Lokalrezidivs mit der Möglichkeit der transrektalen ultraschallgestützten Punktion eine entscheidende Bedeutung zu. Methoden: In der Literatur werden innerhalb von 30 Jahren 5 Fälle eines amelanotischen Rektummelanoms beschrieben. Die mittlere Überlebenszeit der Patienten ist 10 Monate. Alle Patienten waren weiblich. Ergebnisse: Wir berichten über eine 55-jährige Patientin mit einem amelanotischen Melanom des Rektums. Sieben Monate nach lokaler Tumorexzision (WLR) und Interferon-Therapie bei Fehlen von lokalen, inguinalen und systemischen Metastasen entwickelte die Patientin pararektale Metastasen. Es erfolgte eine abdominoperineale Rektumamputation (APR) mit inguinaler Lymphadenektomie. Zwei Monate später fanden sich paraaortale Lymphome, sodass eine Chemotherapie mit Dacarbazin durchgeführt wurde. Aufgrund des weiteren Tumorprogresses wurde die Chemotherapie 25 Monate nach der Erstoperation mit Vindesin fortgesetzt. Zusätzlich erfolgte eine Radiatio des kleinen Beckens mit 40 Gray. Die Patientin verstarb 36 Monate nach der Erstdiagnose. Fazit: Die Prognose des amelanotischen Melanoms des Rektums ist unabhängig von der chirurgischen Therapie schlecht. Die lokale Tumorresektion mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm ist das Verfahren der Wahl. Die abdominoperineale Rektumamputation sollte Fällen mit nicht möglicher lokaler Tumorexzision vorbehalten bleiben. Durch den adjuvanten Einsatz von Immun-, Chemo- und Radiotherapie kann das Überleben der Patienten beeinflusst werden.

Abstract

Background: The amelanotic melanoma of the rectal mucosa is very rare with an unfavourable prognosis. The surgical approach is still discussed controversially. Therefore transrectal ultrasound is of major importance in the preoperative staging and postoperative follow-up especially in diagnosis of local recurrence by using the ultrasound-guided, transrectal aspiration. Methods: In literature 5 cases of amelanotic malignant melanoma were reported. The overall survival time is 10 months after diagnosis. All patients were female. Results: We report about a 55-year-old female patient with an amelanotic melanoma of rectal mucosa. 7 months after a wide local excision of the tumour and interferon therapy in case of the absence of pararectal, inguinal metastases and other metastases the patient developed pararectal metastasis. An abdominoperineal resection and resection of inguinal lymph nodes was performed. Two months later paraaortal lymph nodes were detected. We started chemotherapy with Dacarbazin and with regard of the tumour progress the chemotherapy was changed to Vindesin 25 months after first operation supported by a radiotherapy with 40 Gray. The patient died 36 months after diagnosis. Conclusion: The prognosis of primary malignant anorectal melanoma is poor, irrespective of surgical treatment. Wide local resection is the first choice for primary anorectal melanoma. Abdominoperineal resection should be reserved for cases were complete tumour resection is impossible. Chemotherapy, radiotherapy and immunotherapy should be considered in the treatment of anorectal melanoma to influence the overall survival.

Schlüsselwörter

anorektales malignes Melanom - abdominoperineale Resektion - lokale Resektion - transrektale Endosonografie

Key words

anorectal malignant melanoma - abdominoperineal resection - wide local resection - transrectal ultrasound

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