Hypoplasie und Hypodontie beim Van-der-Woude-Syndrom

Zusammenfassung

Zielsetzung: Ziel der vorliegenden Untersuchung war es 1. die Entwicklung der Maxilla bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und Van-der-Woude-Syndrom zu untersuchen und 2. die Hypodontie beim Van-der-Woude-Syndrom mit der von Spaltenpatienten ohne Syndromcharakter zu vergleichen. Aufbau und Durchführung: Retrospektive Kontrolluntersuchung an Patienten des UCSF Center for Craniofacial Anomalies. Patienten und Teilnehmer: Unsere Untersuchungsgruppe bestand aus insgesamt 15 Patienten mit Van-der-Woude-Syndrom und Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Die Kontrollgruppe setzte sich aus der gleichen Anzahl an Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ohne Syndromcharakter zusammen, die hinsichtlich Alter, Geschlecht und Spaltentyp passend zu den Individuen der Untersuchungsgruppe ausgewählt worden waren und in einem Alter zwischen 5 und 13 Jahren waren. Die wichtigsten Messwerte: Fernröntgenseitenaufnahmen wurden digitalisiert und insgesamt 31 Strecken- und Winkelmaße erhoben. Die Zahl der jeweils vorhandenen bzw. der fehlenden Zähne wurde mit Hilfe von Panoramaschichtaufnahmen festgestellt. Ergebnisse: Die Position der Maxilla in der Sagittalen, wie sie von der Mittelgesichtslänge (Co-A) repräsentiert wird, war bei den Patienten mit Van-der-Woude-Syndrom im Vergleich zur Kontrollgruppe signifikant kürzer (p = 0,031), was auf eine Tendenz zu einer stärker ausgeprägten Hypoplasie der Maxilla besonders bei Van-der-Woude-Syndrom und Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, und hier besonders der bilateral ausgebildeten Form, hinweist. Messwerte, die über die sagittale Lagebeziehung zwischen den Kiefern Aufschluss geben (ANB und die WITS-Näherung), waren bei den Patienten mit Van-der-Woude-Syndrom signifikant niedriger als in der Kontrollgruppe (p = 0,008 bzw. p = 0,006). Von den Patienten mit Van-der-Woude-Syndrom fehlten bei mehr Personen Zähne als in der Kontrollgruppe (p = 0,014). Bei den Patienten mit Van-der-Woude-Syndrom fehlte der untere zweite Prämolar häufiger als in der Kontrollgruppe (p = 0,031). Die Unterschiede zwischen Hypoplasie der Maxilla und Hypodontie waren bei den schweren Spaltentypen, wie etwa bei bilateralen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, am deutlichsten ausgeprägt. Schlussfolgerungen: Auf der Grundlage unserer Ergebnisse erwarten wir, dass die Hypoplasie der Maxilla und die Hypodontie beim Van-der-Woude-Syndrom stärker ausgeprägt ist als bei Patienten mit Spaltenbildung ohne Syndromcharakter.

Abstract

Objective: The purpose of this study was to 1) assess maxillary development in cleft individuals with Van der Woude Syndrome (VWS) and 2) compare hypodontia in VWS and non-syndromic cleft matched controls. Design and setting: Retrospective case-control study from UCSF Center for Craniofacial Anomalies. Patients and participants: The sample consisted of 15 individuals with VWS and 15 nonsyndromic cleft lip and / or palate controls paired for age, gender and cleft type in the age range of 5 to 13 years. Main outcome measures: Cephalograms were digitized and thirty-one linear and angular measurements were made. Serial panoramic radiographs were used to assess presence/absence of permanent teeth. Results: The maxillary sagittal position represented by midface length (Co-A) was significantly shorter in the VWS subjects compared to the matched controls (p = 0.031), suggesting a trend towards greater maxillary hypoplasia, particularly in VWS with BCLP. Measurements indicating sagittal jaw relationship (ANB and the Wits) were significantly smaller in VWS than in matched controls. (p = 0.008 and p = 0.006). A significantly larger number of individuals with VWS had missing teeth than matched controls (p = 0.014). The mandibular second premolar was missing more frequently in VWS than in the matched controls (p = 0.031). The differences with regards to both maxillary hypoplasia and hypodontia were most marked in the more severe cleft type, represented by BCLP. Conclusions: Based on our findings, the expectation is that there will be maxillary hypoplasia and hypodontia of greater severity in VWS than in non-syndromic clefts.

Van der Woude - Lippen-Kiefer-Gaumenspalte - Hypodontie - Kephalometrie - maxilläre Hypoplasie

Van der Woude - cleft lip and / or palate - hypodontia - cephalometry - maxillary hypoplasia

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1 Abdruck erfolgt mit Genehmigung der Alliance Communications Group, a division of Allen Press, Inc. © 2005 Cleft Palate Craniofacial Journal 42 : 459-466