Häufigkeit von Hörstörungen bei Langerhans-Zell-Histiozytose im Kindes- und Jugendalter[*]

Zusammenfassung

Hintergrund: Ziele dieser Arbeit waren, die Häufigkeit von Hörstörungen bei Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) zu ermitteln sowie krankheits- und therapiebezogene Risikofaktoren zu eruieren.

Patienten und Methoden: Insgesamt wurden 30 Patienten mit einer LCH audiologisch nachuntersucht.

Ergebnisse: Unsere Studie belegt, dass die Prävalenz von Hörstörungen bei LCH im Vergleich zur Prävalenz von permanenten kindlichen Hörstörungen in Deutschland als erhöht einzustufen ist. Als Risikofaktoren für die Entstehung einer signifikanten Hörstörung bei LCH wurden der Felsenbeinbefall sowie Veränderungen des Gehirns ermittelt.

Schlussfolgerungen: Bei LCH-Patienten mit Befall des Felsenbeins und/oder mit Veränderungen des Gehirns werden regelmäßige audiologische Untersuchungen empfohlen. Bei Verdacht auf ZNS-Veränderungen ist eine brainstem evoked response audiometry (BERA) indiziert, da hier zentrale Hörstörungen auftreten können.

Abstract

Background: The aims of the study were to find out the frequency of hearing disorders in children with Langerhans’ cell histiocytosis (LCH) and to find out possible risk factors for hearing disorders due to the disease itself and the therapy. Patients and Methods: 30 patients with LCH were examined audiologically by using standard audiometric procedures. In cases of central nervous system (CNS) lesions, brainstem evoked response audiometry (BERA) was done additionally. A significant hearing disorder was defined as a hearing impairment affecting speech, thus being characterized by the following features: Both ears should present either conductive and/or sensorineural hearing loss of at least moderate degree. The frequencies important for speech development (1 - 4 kHz) had to be affected. Also, prolongation of BERA interpeak latencies was regarded as a significant hearing impairment, because those children had an increased risk for a central auditory and speech processing disorder. Results: In our study 3 patients had a significant hearing disorder according to our definition. The prevalence of a significant hearing disorder is increased in patients with LCH compared to the prevalence of permanent hearing disorders in German children. We found the following risk factors for the development of a significant hearing disorder: LCH of the temporal bone, CNS lesions. Conclusions: We recommend periodical audiological follow up examinations for LCH patients with lesions of the temporal bone and/or the brain. BERA is indicated in cases with CNS lesions, because central auditory and speech processing disorders are possible in those patients.

Schlüsselwörter

Langerhans-Zell-Histiozytose - zentrale Hörstörungen - Felsenbeinbefall

Key words

Langerhans’ cell histiocytosis - central auditory and speech processing disorders - temporal bone lesions

1 Auszugsweise vorgetragen anlässlich der 90. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte e. V., Bonn, 22. - 24. September 2006.

Literatur

• 1 Kaatsch P, Spix C. Jahresbericht 2002 (1980 - 2001).  In: Deutsches Kinderkrebsregister (Leitung: Dr. P. Kaatsch). Mainz; Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik 2002: 14
• 2 Constantinidis J, Waldfahrer F, Iro H. Manifestationen der Langerhans-Zell-Histiozytose im HNO-Bereich.  HNO. 2000;  48 786-795
• 3 Wendler J. Das Gehör - Pädaudiologische Diagnostik.  In: Wendler J, Seidner W, Kittel G, Eysholdt U. Lehrbuch der Phoniatrie und Pädaudiologie. 3. Auflage. Stuttgart, New York; Thieme 1996: 323-349
• 4 Hilgers R-D, Bauer P, Heitmann K U. Ausgewählte Kenngrößen.  In: Hilgers R. Einführung in die medizinische Statistik. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 2002: 11-17 (Kapitel 1.3)
• 5 Trampisch H J. Konfidenzintervalle.  In: Trampisch HJ, Windeler J. Medizinische Statistik. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1997: 200-207 (Kapitel 11.6)
• 6 Gross M, Lange K, Spormann-Lagodzinski M. Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern. Teil 2: Genetische Hörstörungen.  HNO. 2001;  49 602-617, Erratum in HNO 2001; 49: 909
• 7 Al-Ammar A, Tewfik T L, Bond M, Schloss M D. Langerhans’ cell histiocytosis: Paediatric head and neck study.  J Otolaryngol. 1999;  28 266-272
• 8 Angeli S I, Luxford W M, Lo W WM. Magnetic resonance imaging in the evaluation of Langerhans’ cell histiocytosis of the temporal bone: Case report.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1996;  114 120-124
• 9 Anonsen C K, Donaldson S S. Langerhans’ cell histiocytosis of the head and neck.  Laryngoscope. 1987;  97 537-542
• 10 Arcand P, Caouette H, Dufour J-J. Eosinophilic granuloma of the temporal bone: Simultaneous bilateral involvement.  J Otolaryngol. 1985;  14 375-378
• 11 Cunningham M J, Curtin H D, Butkiewicz B L. Histiocytosis X of the temporal bone: CT findings.  J Comput Assist Tomogr. 1988;  12 70-74
• 12 Cunningham M J, Curtin H D, Jaffe R, Stool S E. Otologic manifestations of Langerhans’ cell histiocytosis.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1989;  115 807-813
• 13 Ginsberg H N, Swayne D L, Peron D L, Magidson J G, Newcomb A W. Bilateral temporal bone involvement with eosinophilic granuloma.  Comput Med Imaging Graph. 1988;  12 107-110
• 14 Goldsmith A J, Myssiorek D, Valderrama E, Patel M. Unifocal Langerhans’ cell histiocytosis (eosinophilic granuloma) of the petrous apex.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1993;  119 113-116
• 15 Hermans R B, De Foer B, Smet M-H, Leysen J, Feenstra L, Fossion E, Baert A L. Eosinophilic granuloma of the head and neck: CT and MRI features in three cases.  Pediatr Radiol. 1994;  24 33-36
• 16 Irving R M, Broadbent V, Jones N S. Langerhans’ cell histiocytosis in childhood: Management of head and neck manifestations.  Laryngoscope. 1994;  104 64-70
• 17 Kimmelman C P, Nielsen E, Snow J B. Histiocytosis X of the temporal bone.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1984;  92 588-590
• 18 Klemm E, Haroske G. Das eosinophile Knochengranulom des Felsenbeins - Fallbeschreibung.  forum HNO. 2004;  6 4-8
• 19 Levy R, Sarfaty S M, Schindel J. Eosinophilic granuloma of the temporal bone.  Arch Orolaryngol. 1980;  106 167-171
• 20 McCaffrey T V, McDonald T J. Histiocytosis X of the ear and temporal bone: Review of 22 cases.  Laryngoscope. 1979;  89 1735-1742
• 21 Nanduri V R, Pritchard J, Chong W K, Phelps P D, Sirimanna K, Bailey C M. Labyrinthine involvement in Langerhans’ cell histiocytosis.  Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998;  46 109-115
• 22 Osborne R L, Freis E D, Levin A G. Eosinophilic granuloma of bone presenting neurologic signs and symptoms.  AMA Arch Neurol Psychiatry. 1944;  51 452-456
• 23 Poe L B, Dubowy R L, Hochhauser L, Collins G H, Crosley C J, Kanzer M, Oliphant M, Hodge C J. Demyelinating and gliotic cerebellar lesions in Langerhans cell histiocytosis.  AJNR Am J Neuroradiol. 1994;  15 1921-1928
• 24 Postovsky S, Daitzchman M, Dale A, Elhasid R, Arush M WB. Unusual presentation of mastoid eosinophilic granuloma in a young patient.  Pediatr Hematol Oncol. 2001;  18 283-289
• 25 Quesada P, Navarrete M L, Perelló E. Eosinophilic granuloma of the temporal bone.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 1990;  247 194-196
• 26 Toohill R J, Kidder T M, Eby L E. Eosinophilic granuloma of the temporal bone.  Laryngoscope. 1973;  83 877-889
• 27 Tos M. A survey of Hand-Schüller-Christian’s disease in otolaryngology.  Acta Otolaryngol. 1966;  62 217-228
• 28 van Baarle P WL. Positive „fistula sign” with intact ear-drum in a patient with eosinophil granuloma of the mastoid.  J Laryngol Otol. 1976;  90 801-802
• 29 Vourtsi A, Papadopoulos A, Moulopoulos L A, Xenellis J, Vlahos L. Langerhans cell histiocytosis with involvement of the pons: case report.  Neuroradiology. 1998;  40 161-163
• 30 D’Angio G J. Report of the Histiocyte Society Workshop on „central nervous system (CNS) disease in Langerhans cell histiocytosis (LCH)”.  Med Pediatr Oncol. 1997;  29 73-78
• 31 Grois N, Favara B E, Mostbeck G H, Prayer D. Central nervous system disease in Langerhans cell histiocytosis.  Hematol Oncol Clin North Am. 1998;  12 287-305
• 32 Jones R O, Pillsbury H C. Histiocytosis X of the head and neck.  Laryngoscope. 1984;  94 1031-1035
• 33 Histiocyte Society .LCH CNS 2000 - Central nervous system disease in Langerhans cell histiocytosis. Studienprotokoll der Histiocyte Society 2000, Study Center: St. Anna Children’s Hospital, Kinderspitalgasse 6, 1090 Vienna, Austria. 
• 34 Barthez M A, Araujo E, Donadieu J. Langerhans cell histiocytosis and the central nervous system in childhood: Evolution and prognostic factors. Results of a collaborative study.  J Child Neurol. 2000;  15 150-156

1 Auszugsweise vorgetragen anlässlich der 90. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte e. V., Bonn, 22. - 24. September 2006.